主动脉弓发育不良

jiujiu_hf

" H: u  T2 j2 E' p( ^) l+ Q
陆医生,在吗?我家宝宝是在出生26天查出有先心的,主要是主动脉狭窄,弓发育不良，从而引起肺动脉高压等,36天在贵院做的手术,因为当时宝宝心功能低且年龄小,徐智伟主任建议分两期手术,一期缝扎切断PDA韧带,切除主动脉段最窄处及PDA,使得主动脉与主动脉弓段吻合.术后一个月我们带宝宝去贵院复查彩超报告如下:
3 u% I2 P( ~' U& [& G1.LOOT1m/s,AAO1.4m/s, 横裂部二叶瓣,回声稍增强;
2 T4 P& a; v% j  p5 t# H2.弓横部0.8cm, 弓吻合处0.42cm,弓远端0.57cm,DAO2.16m/s,压差18.7;
2 d/ ?5 G* v2 ?2 i, v% X3. 三尖瓣合叶短小,开放活动稍局限,前向流速1.7m/s,E峰小于A峰;
4.LA,LV不大,LV壁肥厚,LVEF79%,FS45%;
8 X+ S2 z' `" w+ A5.TR轻度，2.56m/s，压差26.1。
     复查时徐主任说恢复的不错，建议半年后复查。
; l. d" W7 e& \' m     陆医生，宝手术回来呼吸和吃奶吃力的情况明显调节了，目前心率在120左右，呼吸每分钟45次左右，吃奶奶量有所增加，体重增加了4斤，我想向您询问，目前我家宝宝的情况严重吗？半年后复查是不是太长了阿？二期手术什么时候做比较好啊，二尖瓣修整可以一起完成吗？还有手术根治后宝会有什么后遗症吗？
7 [# H# I. G. K! K" Q# ?    期盼陆医生的回答，万分感谢！

wincatcher

术前的超声报告还在吗？发上来参考一下。

jiujiu_hf

) j4 k# C+ X4 K术前超声报告：
主动脉两叶瓣，横裂式，开放活动尚可，前向流速1.3M/S，肺动脉增宽，瓣膜开放活动可，轻度返流，反流速3.7M/S，压差54.9。三尖瓣瓣膜无明显增厚，瓣膜活动可，中度反流，反流束宽0.31CM，反流面积/右房面积=47.3%，反流束4.72M/S，压差89。卵圆孔未闭，左向右分流。左位主动脉弓，弓降部扭曲，升主动脉内经0.68CM，弓横部0.56，左锁骨下动脉内经0.55CM，狭部0.3CM，该处测血流速3.12M/S，压差38.6，左右冠脉开口可见。LVEF50.4%,FS24%;
) m; q7 F4 o- F$ w
: c5 V1 A, P) I
和术后报告对比，宝宝的恢复还行吗？

jiujiu_hf

陆医生,在吗?宝宝目前的情况是不是很严重啊,跪求您的答复,万分感谢.

陆医生

我想还是听从徐主任的建议，半年后来复查时再说；
$ J0 t2 N  m- p9 V目前情况我看好转多了，不需要急于进行二次手术。

jiujiu_hf

陆医生,感谢您百忙之中的及时答复.这几日,小儿有些腹泻,让我又有些担心,医生开的日常幼儿服用的治疗腹泻的药物先心宝宝可正常服用吗?还有就是我打算九月份带宝宝到我们(合肥)这里的省级医院复查心脏彩超,陆医生,您看我们需要关注宝宝心脏哪些方面的指标恢复阿?最最希望您答复的是我家宝宝的主动脉发育不良和二尖瓣的问题可一次根治完成吗?跪求您的答复,今天立秋，听人说：若在这天收到一个祝福，心情会秋高气爽，事业如春华秋实，所以立刻送上最凉爽的祝福给陆医生您，祝您和家人永远快乐健康,好人一生平安!

陆医生

腹泻的药物是可以用的；
心脏超声的指标大家都是统一的，我想到时候你复查好后我会帮你分析的；
1 j; }( `  p/ P  j二期手术我们会尽量同时解决主动脉和二尖瓣的问题。

jiujiu_hf

谢谢陆医生的答复,万分感谢!
( q; }: l. B" }' ]3 M6 F; w以您的经验大概在宝宝多大的时候进行二期手术合适阿?
是不是宝宝稍大些,体重增加些可一次解决主动脉和二尖瓣的几率大些哈?
宝现在112天,但脖子还不能竖,觉得他每天吃的不少但是就是不长肉,以宝宝目前的状况影响他的身体发育吗?

陆医生

抱歉，我想还是看定期复查的结果吧；
我想孩子的生长发育或许会受到一些影响，毕竟心脏畸形还没有完全纠正。

jiujiu_hf

陆医生,今天(9月8日)上午带宝宝去安徽省立儿童医院做了心脏彩超,结果如下:
% A! V% \6 a2 e- B5 @LVDD   2.0    IVSD   0.9     LVPWD   0.4     AOEF  85%
LVDS   1.2    IVSS   1.2     LVPWS    0.7     LAFS  51%

( C  S8 u& i9 i8 ]9 d3 A& p心脏位置及连接正常.右房右室大,肺动脉稍增宽,瓣活动正常,房隔完整,室间隔完整,房室瓣开放活动正常,左位主动脉弓,主动脉瓣曾横列式二叶瓣畸形,瓣环0.73CM,升主动脉内经1.0CM,横部0.46CM,降部0.56CM.

多普勒超声心电图  DAO3.7M/S,AO2.0M/S,  余瓣膜血流速度正常

MR(-)  TR(+)轻度4.3M/S  AI(-)  PI(+) 轻微3.2M/S
5 D- D. H$ `5 g% ~4 G0 H1 Z
提示:1.主动脉弓发育不良
) i0 Q5 O. p; Y+ B% C       2.主动脉二叶瓣畸形
       3.肺动脉高压

) L- P) w, z: E6 P
术后一个月(7月7日)心脏彩超结果如下:
0 M" i6 A; @8 b2 t5 t6 Z" d1.LOOT1m/s,AAO1.4m/s, 横裂部二叶瓣,回声稍增强;
7 y2 i  j5 q0 ^' C$ [5 H2 s9 t" W: ~- y2.弓横部0.8cm, 弓吻合处0.42cm,弓远端0.57cm,DAO2.16m/s,压差18.7;
3. 三尖瓣合叶短小,开放活动稍局限,前向流速1.7m/s,E峰小于A峰;
$ o8 H5 _1 D$ m, e: j+ q4 F; K4.LA,LV不大,LV壁肥厚,LVEF79%,FS45%;
5.TR轻度，2.56m/s，压差26.1。

( L0 O" F  ?" t
    陆医生,宝宝这次检查结果相比术后一个月的检查结果病情恶化了没有啊,当时在上海儿童医学检查时并没有提示肺动脉高压,现在出现肺动脉高压是什么原因阿,肺动脉高压情况严重吗,现在的情况需要马上去上海手术吗?急盼陆医生的回复,万分感激.

jiujiu_hf

陆医生,您在线吗?宝宝现在有生命危险吗?跪求您的答复.

jiujiu_hf

陆医生,在吗?宝宝的心功能是不是又不好了啊,目前会不会出现心衰?期盼您的答复.

陆医生

我觉得肺动脉瓣现在返流是轻微的程度，所以应该谈不上肺动脉高压。

jiujiu_hf

陆医生,这么晚你还在呢,我一直都在不停的刷页面,刚给宝贝喂好奶又过来看您有没有回复.您真是太辛苦了!好人一生平安.
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0 \: \& W- p: f4 U; A5 q陆医生,还要烦请您回答,从宝宝这次彩超结果看,您说谈不上是肺动脉高压,那就是说我们现在还可以等,等宝贝大些再去给宝宝手术对吗?目前他的情况还算稳定对吗?

zoudi

目前恢复挺稳定。半年后复查再看。