40天女婴，室缺房缺、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣返流，何时手术最佳？

清清妈妈

陆医生：您好！
小女满月时体检发现先心，32天大到本地省级医院就诊，服用镇定剂后B超，详细报告请见“彩超报告”。
' I: S5 c# a$ e% P  `6 [1 L（满月体重3.8公斤，身高52CM；出生时2.8公斤,身高49CM，奶粉喂养）
' s5 b" D5 y; b5 M9 f# U' L' @& U请您在百忙中帮忙给小女看看报告，解答以下疑问，万分感谢！
1）小孩多大时手术最佳？是否必须外科手术治疗？一次手术能否完全根治？
) L5 Z. w. T$ K1 S; u% u  o2）手术前是否需要吃药？地高辛驰剂，开博通片，螺内酯，这些药对病情治疗有帮助吗？
! t- g6 j% D4 J& p  O6 q% ^' w8 V（本地医院开了3个月的药。但我了解到好像在手术前吃药的不多，同时担心小孩太小这药对心脏有副作用）
3）彩超报告提示：肺动脉高压（中度），但在彩超中好像没有显示具体数据。
肺动脉高压和肺动脉瓣狭窄是否有可能同时存在？我们是否需要在近期再做一次B超确诊？
期待您的尽快回复，再次感谢！
# r( V: S; U& H3 A: G

陆医生

何谓风险评估?=

( s* r5 l% F5 H* D5 R室缺房缺直径相当都比较大，估计这个孩子还是比较难带的；
建议考虑3个月到6个月期间手术治疗；
几个药物可以应用，肺动脉高压是通过室缺处压差估计的；

清清妈妈

陆医生，您好！多谢您百忙中还能这么快回复！
小孩还是比较乖的，平时很少哭闹，庆幸的是没有感冒过，没有肺炎。
# u& R/ I0 h: m  C1 Y( ~. a请问一次手术能完全根治吗？这是否属于简单先心？
小孩这情况在上海儿童医学中心，手术能否做腋下侧切？还是一定要正中开胸？
8 Y$ Y4 G* \6 e0 U6 f/ I能否简单请教正中开胸和腋下侧切的利弊和手术风险，万分感谢！

陆医生

手术是一次性根治的，我们目前仅采取胸骨正中入路，侧胸入路会增加风险，对外科医师及相关护理抢救措施要求高，我们暂不提倡。

清清妈妈

陆医生：您好！
: D8 L( M' S7 |1.小孩这病，在正中开胸，刀口大概有多大？手术需要先开胸骨，然后再关胸骨吧？是否对小孩的胸骨发育有不好的影响？刀口疤痕是否永久性的，目前美容方面有没技术可以完全消除？
/ I! ?8 i- Y- v! r$ g) U# ^1 {8 Y% a2.以上这3种药是不是要服用到手术前？中间不能停药？
3.手术大概需要多少费用？术后是否同正常小孩一样，生长发育活动都不受影响？
, G+ C$ l( @% S" I" B再次感谢陆医生！

陆医生

1，正中切口大小比小孩胸骨上凹到剑突下水平稍短2cm左右；切口正中锯开胸骨，但缝合后对胸骨发育没有影响，刀疤可以在术后恢复阶段使用去疤药物，但不大可能完全消除疤痕；
2，几种药物最好服用至术前；
0 `, _* b* F) B9 n8 _3，费用4、5万元左右，术后跟常人无异。

清清妈妈

多谢陆医生利用周末休息时间，这么及时为我们及时解除困惑。谢谢！

清清妈妈

陆医生：您好！
小女62天大时在本地省医复查彩超，肺高压已经没有了，房缺由原来的9.8mm筛孔型变为6.5mm继发孔。
详见如下彩超报告：
心腔及大血管内径（单位：mm）
7 f9 p# F8 z1 [+ m" y右房：15.6；右室：15.3；右室流出量：10.8；主肺动脉：9.0；左房：17.3；左室舒张末：23.5；左室收缩末：13.0；主动脉：8.0
瓣口血流速度（单位：m/s)
6 y' s! X% ~7 B$ B2 s8 [肺动脉瓣：1.75；主动脉瓣：0.89；三尖瓣：0.56；二尖瓣：1.34；降主动脉：
$ @0 ^/ i  W/ t& W$ W; s- x. x心功能测定：LVEF:78%;FS:45%
7 Q' N  F2 N$ s; ~超声描述：
4 M8 Z! g+ W5 n1 F心脏节段：心脏左位，心房正位，心室右伴，主动脉正位。
$ v$ f* S; l9 G9 H  a( a% k心房与静脉回流：体静脉回流入右房，肺静脉回流入左房。左房稍增大、右房大小正常，房间隔中断，大小6.5mm，左向右分流。
5 }8 q- S$ z7 q$ d2 M房室连接：三尖瓣返流，面积0.83cm2；二尖瓣形态及功能正常。
心室：右心室结构正常；室间隔中断，左向右分流，大小6.1mm长轴，6.8mm短轴，跨隔压差74mmhg。
心室与大动脉连接：肺动脉瓣反射稍强，开放稍受限，Vmax:2.6M/S,跨瓣压差28mm,主动脉瓣形态及功能正常。
% i; T" ~: N2 s  M+ \大动脉：主肺动脉正常，主动脉正常，主动脉弓及降主动脉完整。
. ~7 u$ n$ x; n+ @7 R$ M冠状动脉：左、右冠状动脉起源、走向正常。
  J* ^! \) e; ^心包：未见积液。
8 u% f: m6 U8 s6 ]
超声提示：
  S2 X0 E$ X1 r5 k- }/ U, S" V3 W( j室间隔缺损（隔瓣后型，对位不良）
6 C0 K% l; t, A: q$ G2 u" b小房间隔缺损（继发孔）
肺动脉瓣狭窄（轻度）
三尖瓣返流（轻度）
. E+ a0 J, J+ y& ^7 A1 n8 `
请陆医生帮忙解答：
. k3 R, p$ o$ a2 s小女满月发现先心后开始服药（地高辛驰剂，每天2次，每次0.5ML；开博通片，每天3次，每次1/10片，每片12.5mg；螺内酯片，每天3次，每次1/6片，每片20mg），现在还需要继续服用吗？药量是否需要调整？
万分感谢！

陆医生

个人认为服用药物的意义不大，因为离手术时间可能还有几个月，没必要服用这么长时间的药物。

清清妈妈

好的，多谢陆医生！

清清妈妈

陆医生，您好！不好意思，再请教几个问题：
+ ]3 t1 l* w* o, o1）小女共服药40天，最近一周发现头发掉得挺多的，头发的颜色也比出生红很多，这是否与服用以上药品有关？是否停药观察一段时间看看，还是需要去医院看看，要看哪个科？
+ z' e) b' W9 H# K2）小女出生体重2.8KG，现在体重约5KG,38周+4天剖腹产，奶粉喂养。这体重增长在正常范围内吗？还是小了，是否也跟服药有关？感觉小孩身体还是有长肉，就是脸上不长肉，脸也没怎么长大。
谢谢！