肺动脉闭锁（有侧枝）+室缺 能否手术？

lmxally

陆医生:14:我女儿萌萌2004年7月出生。出生时体重3400克，身长50厘米，生长发育正常，一直没有患有任何疾病，且按时接受免疫疫苗的接种，直到七个月，反映良好。孩子八个月时，在准备接种疫苗的前一周即2005年3月5日开始发热，带到市儿童医院被查出患有先心病，后在该院住院治疗经受进一步检查，包括拍片、验血、彩超等。同时在大连市医科大学附属第一医院做了彩超，但两院均未能做出明确的诊断，只能诊断出室缺且伴有其他心脏畸形，怀疑为法四。孩子住院5天左右基本痊愈。儿童医院的医生建议家长带孩子到沈阳、上海、北京等大城市的权威医院进一步确诊治疗。同年3月21至30日期间，带孩子到北京阜外医院，经彩超、造影等相关检查，最后确诊为先天性心脏病 肺动脉闭锁合并室间隔缺损
体--肺侧支形成
: X3 T) T* J; @# y* U# U固有肺动脉融合但重度发育不良。（具体病例资料附后）当时医生认为，手术的风险极大而成功的几率极低，建议家长可以通过网络寻找其他国家的援助。此后，由于孩子属于紫绀型先心病，因此在活动时，嘴唇发紫，脸色时常泛红，手脚均出现杵状指症状，且随着年龄的增长有明显加重的趋势。安静时，情况稍好，但也有唇紫、脸红的症状，只是运动是较轻。其他生长发一指标均比较正常，但从出生后一直有小儿湿疹，医生认为属过敏性湿疹，具体原因不明。智力发育正常，身高体重均处于标准值的中或上游。其间，孩子因发热又住院治疗过两次。在市儿童医院住院时间，第一次为一周，第二次为两周且并发小儿肺炎，后服用该院中医排号药见好。目前，孩子身高105厘米，体重32斤，能够掌握该年龄段孩子应有的个性活动技能，活动时唇紫加重并伴有轻微气喘，稍事休息后即可恢复正常。饮食较为正常，但仍辅以奶粉，一日两次左右，每次180ml左右，对食物的味道有所挑剔，每天午餐基本可以吃一碗主食，晚饭不定，随心情，但自主进食。:17: 我女儿这种情况贵院是否可以手术呢？:3: 附：2005年4月于北京阜外医院检查结果其彩超所见：心脏位置正常，心房正位，心室右袢。右心房室扩大，右室壁增厚，左心内径尚可，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可。室间隔膜部回声脱失约9mm左右。房间隔延续完整。主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨率约50%，未能探及到明确的肺动脉瓣叶启闭现象；主动脉似呈条索样改变，左右肺动脉发育不良。余各瓣膜形态、启闭未见明显异常。降主动脉与主动脉间探及直径约4mm左右的动脉导管。主动脉弓降部未见异常。
多普勒检查：收缩期未能探及到明确的肺动脉瓣血流。室水平探及双向分流。动脉水平探及左向右分流。收缩期三尖瓣可探及少量返流。 M型及二维
主动脉
瓣结构正常
( l( |$ }* T% l5 A) _4 Z; u! p瓣开放幅度15mm
' ?2 x9 z, `9 K瓣环内经12mm
窦部前后径17mm
升主动脉径15mm
3 y0 M6 z  l/ v4 k; c6 [弓降部正常
( S6 u; ]- y+ `) S& ~% h+ T: N* }左房
3 g0 S: H/ s- a/ }8 L. f前后径15mm
左房/主动脉1.0  房间隔延续正常 左心室间隔厚度6mm
运动与后壁反向
  ~$ R+ i" j$ r5 ~( S* @  F9 p( T室间隔延续中断9mm
舒张末期前后径23mm EF 60%   后壁厚度6mm
心包正常
右心房径正常
, Y* d! m: E& l2 F& W# b9 r! Y右心室前后径19mm
肺动脉瓣结构正常
" @, @5 @3 e, j$ J3 u+ |# |右肺动脉经5mm
左肺动脉经4mm
! M) Y+ E/ e0 l0 D+ |3 z$ a二尖瓣结构正常
* ]3 T; }# @$ D7 t9 [" c2 P三尖瓣结构正常
" y1 ~8 h/ L7 |) _* S. [: E6 u, ^    多普勒超声
1 i7 U- Z. E, k7 {' O0 O二尖瓣
0 C3 v2 N; r0 P4 y/ H: o, y舒张期0.8m/s 压差2.6mmHg
三尖瓣
  W  v$ ^5 s0 I9 n$ \& ?舒张期1.2m/s 压差5.8mmHg
主动脉瓣
收缩期1.9m/s  压差14.4mmHg
动脉水平
左向右 3.6m/s  51.8mmHg   
) K, R% U. g4 A( M, K% r    造影诊断：
    一、造影经过：基础麻醉下，首先穿刺右股静脉，送入5Fpigtail导管，行右室造影；随后穿刺右股动脉，送入5Fpigtail导管行主动脉弓降部造影；最后送入5FSimons及JR4导管行选择性体肺侧支血管造影；多体位投照，共用Ultravist370约70ml。手术经过顺利，无不良反应。
& a, r8 C6 \7 M( {+ }: n: c& L- c+ H    二、造影所见：心房正位，心室右袢。右室腔扩大，肌小梁增粗；右室显影后未见主动脉顺行显影。膜周部室间隔缺损。左室发育可。主动脉增宽，骑跨于室间隔缺损之上，骑跨率约为30%     主动脉弓降部造影未见未闭动脉导管，可见三支粗大体肺侧支血管形成。开口位于右侧的血管较粗大，迂曲走行，供血右上肺；开口位于左侧的血管供血左下肺；开口位于主动脉前壁的侧支血管供血右下肺和左肺，开口处可见狭窄，晚期见左右固有肺动脉逆行显影，两者相互融合，发育细小，见“海鸥征”。
右肺动脉直径2.97mm,左肺动脉直径1.69mm,主动脉直径8.04mm，Mcgoon比值0.58。
9 Q$ c  @4 F! |3 h" A* R$ j    印象：先天性心脏病 肺动脉闭锁合并室间隔缺损
, L/ _0 N5 w2 D! N体--肺侧支形成
# H; i+ I+ Z. z9 {( A固有肺动脉融合但重度发育不良

lmxally

去年8月，也就是孩子刚两周岁时又做了一次造影，据医生讲造影显示肺动脉已完全闭合，且已有5个侧枝。
  u% K' @- Y8 ?1 d7 i:17: 陆医生，我的女儿可以手术治愈吗？如果可以，大概需要几次？
另外，最近听其他妈妈说每天坚持给孩子吸一点氧气，对先心病孩子较有帮助。:17: 我女儿这种情况是否适合吸一点氧气呢？如果可以大概每天需要多长时间？还有其他需要注意的问题么？
" i/ N# M" ]% ?: I不好意思一下问这么多问题，请多包涵！:3:

陆医生

很遗憾，估计很难手术，吸氧对于缺氧的改善作用并不大。

lmxally

感谢陆医生的回答！
还想请教一下。因为之前也看过几例肺动脉闭锁手术治愈的情况，发现萌萌和他们相比似乎是因为她有多个侧枝才造成了手术的极大风险。请问，是这样吗？
0 _4 p/ j) F; s) s还想请教的就是类似这种情况的孩子，世界上是否有手术治愈的先例？
$ R% E1 c& J. W/ Z+ j6 {: X:3:

陆医生

是的，侧枝血管处理起来非常麻烦

lmxally

感谢陆医生的回复！
  g; S. v1 Q) t' j自从知道孩子的病情以来，我们已经向国内外发了上百封邮件，希望能够为孩子找到最佳的治愈方法。但和我们热切的期盼相反，各方面的反馈是孩子的情况比较复杂，目前几乎没有几个医生会接这类手术。可是，作为孩子的父母，也是她唯一可以依靠和支撑的力量，我们决不会放弃。尽管现在，孩子还没有手术，可是，我们会悉心呵护着这个美丽的小生命，期望医学上会尽快摸索出救治这类先心病孩子的方法，给孩子一个光明的未来。

陆医生

很受你的精神感动，也希望能多来我们论坛看看，如果有最新进展我会有通报的。

lmxally

陆医生客气了！也感谢您的鼓励和支持！
其实，在为孩子寻找救治方法的过程中，白衣天使们默默的无私奉献才更让人感动和敬佩！无论孩子最终的结果怎样，都真心的感谢你们的救治和关怀，衷心为你们和所有患病的孩子祝福！平安快乐！

胖胖

萌萌妈妈，不放弃就是希望！全世界的医学都在发展，照顾好孩子，加油！

lmxally

谢谢胖胖的鼓励和支持！给孩子一个美好的童年是我们所能做到的最简单、也是最难的事。但我们都在尽力！看似放弃似的等待，实际是盼望医学的尽快发展和生命与爱心的奇迹。

lmxally

想请教一下陆医生，如果要带孩子复查，必须还要做造影么？还是只做个彩超就可以了？因为之前虽然没有手术，但孩子已经做过两次造影，每次家长都觉得很痛苦----对孩子精神和肉体的双重折磨。

陆医生

还是先让我看过造影再说吧。

lmxally

陆医生，不好意思又给您添麻烦了。具体的给您短信留言了.

陆医生

已经回复。