法鲁氏四联症（极端型，肺动脉接近闭锁)

wqs116

婴儿2010年1月7日下午16：19出生，侧切分娩，女孩子，体重3.25Kg，身高50cm。
/ Y; |2 X/ a1 c症状描述：孩子平时嘴唇发紫，脸色有些暗，尤其在哭的时候身上和嘴唇发紫加剧，呼吸有些急促，其它正常。
2010年1月9日去哈尔滨儿童医院检查青紫原因，做了脑CT和心脏超声，描述如下：
心脏超声诊断描述：
1 ~* Y, V: A0 N/ r7 y6 mROVT：13mm，AO：9mm，LA：10 mm，LV：16 mm，RV：6 mm，PA：2.3 mm
心功参数：FS：31%，EF：57%，EDV：7ml，ESV：3ml，SV：4ml
  b/ ~$ |% R. U9 [: O* e右心房室径增大，右心室前壁增厚为6.0mm，余心脏各腔室内径正常，主动脑增宽，位置前移，主动脉前壁与室间隔连续中断，骑跨于室间隔上，骑跨率50%，室间隔于嵴下可见9.6~10.6mm回声中断，肺动脉明显狭窄，最窄处内径为2.3mm。肺动脉瓣瓣口未见明确启闭运动，右肺动脉近端内径为3.80mm，左肺动脉内径为2.3mm，腹主动脉膈肌端显示内径为4.5mm，MoGoon Index=1.1。房间隔原发隔与继发隔间可见1.8mm缝隙，降主动脉与左右肺动脉分叉处可见2.7mm管状沟通，右冠状动脉似起源于主动脉上方，接近12点处，左段冠状动脉似起源于主动脉下方。
: \$ j, e* |; h  A; J) R彩色Doppler：
室水平可见右向左分流束。
降主动脉与左右肺动脉分叉处可见五色相间分流束：V=369cm/s，PG=54mmHg
原发隔与继发隔缝隙间可见左向右以蓝色为主过缝隙分流束。
TDI：二尖瓣环运动频谱：Ve/Va <1。
诊断意见：
2 ?: k9 z( |, r8 B. ]1 n先天性心脏病：
  c9 _" o9 u, P* E, C  i( F$ H法鲁氏四联症（极端型，肺动脉接近闭锁）
1 M8 H0 h( g* s* Q5 w9 ]5 _/ {目前动脉导管未闭
" u% {1 g5 y0 S. p  T) ~目前卵圆孔未闭
左右完状动脉起源异常？
（建议64排CT检查）
医院大夫说孩子这种情况很罕见，手术成功机会小，这种情况你们医院能做手术吗，平时应注意什么？不手术的话能存活多长时间，如果手术的话什么时候手术好，需要多少钱？

陆医生

何谓风险评估？ =
* P' r. f, l2 I# k
9 W4 ~. K" |  U9 F! {" I# b" k/ T孩子的情况还是比较危险的，卵圆孔仅1.8mm，动脉导管未闭仅2.7mm，这些都是限制心脏分流的因素（这些开放口在当前情况下应该越大越好）；
# `/ o2 f+ S! D6 a! O: x最好的做法，应该用导管行球囊扩张房间隔，或者行BT分流术，保证肺血管的供血。

hply

我建议还是年后赶紧带孩子到上海儿童医学中心来详细检查下，先确诊病情。病情还是很复杂的。这个病情不能等。