帮干下型缺损（肺动脉下）宝宝家长们咨询一些问题，恳请解答！

o51888

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2 M- k+ H+ h' s/ }+ e最近几天，在干下型室间隔缺损宝宝的专门QQ群里，发现不少爸爸妈妈都存在好多不懂以及疑惑的问题，于是，我代表这些干下型宝宝家长，集中一下问题，在这个帖子里发布。恳请版主，恳请医生解答指点一下，谢谢！
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问题1： 我做了一个关于干下型（肺动脉下）室缺的位置图，请问，这个图做得对不对？干下型室缺的位置是不是如下图所标明的那样？

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% o" q: P0 Z; Y/ q8 f1 U问题2： 我们很多干下型缺损宝宝的彩超报告里，都有“主动脉右冠瓣部分嵌入缺损中”这句话。对此大家都存疑惑，到底什么叫做嵌入？（陆医生上次答复说嵌入与脱垂还不是一个概念），请问，彩超报告里“嵌入缺损”的真正含义，是不是就如下图所示？


$ Q% L) _+ r' P恳请版主，恳请医生解答。谢谢！干下型室缺宝宝QQ群：146590224  欢迎干下型家长加入，一起祝福我们的宝宝！

陆医生

很佩服你们的钻研精神，简而言之，主动脉瓣嵌入室缺，是指瓣体的嵌入；而主动脉瓣脱垂，则多由瓣体之间的联合处病变导致主动脉瓣对合不严。长期的主动脉瓣嵌顿，可以导致主动脉瓣脱垂。

o51888

: `3 J! m3 e% h万分感谢陆医生帮我们解惑！
0 v6 ~3 B) q, I嵌入引起脱垂的图，仔细看了。大缺损、大分流口的确会造成进一步脱垂。
# q3 D( s5 O& o4 p, B% j1 O但是，还有一个疑问，好像如果是大缺损，小分流口的情况，应该不会引起进一步脱垂啊。
请陆医生看看我们的分析，指点一下有何错误以及没考虑到的地方。
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根据以上分析，由于大部分嵌入，而分流口又很小，相当于缺损已经大部分被主动脉瓣窦部堵住，仅剩很小的一点缝隙。所以，进一步脱垂的空间几乎没有。而小分流口又对主动脉瓣膜影响不大，所以，大缺损小分流口的干下型室缺，是不是不太会引起脱垂啊？
（当然，有2个前提：1. 彩超测量出的分流口大小是最大直径，排除分流口是月牙型的可能。2. 主动脉瓣窦部能够长期经受住压差而不至于变形被挤入右室。）
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& Z/ w  f% v: @恳请陆医生指点指正。万分感谢！好多干下型宝宝父母忐忑不安地等待着您的回答！

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o51888

回复 陆医生 的帖子

zheng0033

支持你，好样的，这才是真正的医患沟通，真棒，

delphiboy

图片很清楚，学习了。

陆医生

需要明确的是，即使主动脉瓣嵌入室缺后分流口很小，但是主动脉瓣三叶瓣功能的正常发挥是有赖于各个瓣膜正常的空间位置；
4 T# B2 Z# q$ Y- i其中一个瓣窦长期嵌入室缺，必定会在今后造成隐患，导致这个瓣膜发育不良，那么主动脉瓣返流就几乎是不可避免的了。

zheng0033

9 B) }& m  i$ h3 g' p$ n& @
% P4 D( S8 E( O陆医生是个实在人，。。。
那补充问一句陆医生：如果如你所说，那国内外报道的干下VSD的自愈机制是什么，是像膜部一样形成瘤（解剖学上好象那个漏斗部位不可能形成）还是主动脉嵌入导致的自愈，如果是后者，按照你的理论，那这种报道的自愈岂不是真正意义上的自愈，MIYAKE在2004年论文上发表的是随访自愈的，而且无主动脉脱垂和返流，肯请问一下，这种自愈的机制是什么？是什么嵌入室缺导致室缺自然闭合的？国内对于干下一发现几乎无一例外要求手术，真正做到站在患者角度随访进行真正研究的没有实例，不知道陆医生你对于如果一直心功能状态良好，分流少，血液动力学影响不大，不会产生感染性心内膜严进行随访而不手术的看法如何？我觉得国内对于手术界定与国外还是有分歧的。期待你的专业答复。

mazhe206

首先感谢陆医生能这么热忱而又耐心的为患儿家长的持续咨询答疑解惑，没个咨询的背后都有一个身体正遭受病痛的孩子。以上回答我觉得是个现实的问题，也确实是能解除广大干下型室缺家长的疑惑，也确实能达到“循证医学”的目标。真正达到了医患互动的目的。我很认同陆医生在网址http://new.ibabyheart.com/thread-18772-1-1.html中，陆医生曾回答 “如果室间隔水平没有了分流，我认为就没有必要手术；如果治疗的话，只能手术，无法介入治疗。”因为我家就是室缺在12点钟，3MM左右，宝宝在3周半的时候检查缺损没有分流的。非常期待陆医生回答8楼得问题。

陆医生

与膜周部的室缺不同，干下型室缺的周围没有什么多余的纤维组织来供室缺自愈，唯一的组织就是主动脉瓣了（膜周型则存在三尖瓣及腱索组织）；
2 X" p  H# Z& f" G. `从我个人的经验体会来说，超声对干下型的室缺大小都是低估的，一方面可能因为主动脉瓣的遮挡，另一方面也因为室缺本身的三维构型所致；
! p1 f" Z8 u2 H在术中修复时，年龄小的补片要稍大些，年龄大的则补片要稍小些，因为年龄大的小孩往往主动脉瓣已经嵌顿在室缺中，必须通过提高室缺补片的张力来把主动脉瓣顶出去；
关于自愈的问题，我认为如果是主动脉瓣瓣窦根部遮挡了室缺，可能对主动脉瓣的影响还小些，但是如果瓣窦瓣体都嵌入室缺的话，那远期可能就有风险；
- m- }" `9 I* `+ Y问题在于，超声对更加细微解剖的改变是无能为力的，外科医生都是要靠眼见为实的，不大可能单纯依靠超声结果来判断干下型室缺伴小分流是否就不需要手术治疗；
* x+ V- T) ]9 [0 O( P8 _+ T% J, H+ `
' n1 I* ~% \% ~# q- L* o1 ?* Q任何类型的室缺自愈都是靠周边组织的填塞所致的，因此你们看超声报告往往可以看到室缺基底部如何，这就是室缺的原始大小，不大会改变，而形成室隔瘤之类，都是以周围瓣膜组织的损失为代价的；

mazhe206

感谢陆医生回复！

zheng0033

陆医生真是个好医生，送朵小红花。。

o51888

非常感谢陆医生耐心细致的解答。是你的无私解除了我们很多疑惑，我代表所有干下型宝宝感谢你！
0 y1 S8 k$ L( n2 \* \) r: k再问几个问题：
1. 彩超检查的分流口大小，是从各个不同彩超切面之中，选取测量出的最大直径呢？还是仅仅只测量某个切面的分流口大小？
6 m+ k. w, }; @9 f1 M, v2. 如果主动脉窦部长期嵌入缺损中，那么，窦部是否会与缺损粘连？
3. 如果窦部与瓣膜同时嵌入缺损中，能否通过彩超发现？
6 q; x) P/ x+ ?0 T1 y6 Z4. 如果瓣膜也嵌入缺损中的话，是不是在主动脉瓣闭合时，能通过彩超看出嵌入的瓣膜低于主动脉瓣环连线？
6 p1 y/ {' _# M5 I& \7 Z5. 三维彩超或者炫速双源CT是否能够更准确地确定缺损的大小形状以及位置？

* f, T, v2 y; V  X1 P0 R+ E+ C问题比较多了点，有些不好意思。呵呵。麻烦陆医生解答，献上小红花！

陆医生

超声检查都是从多切面判断缺损大小的，但干下型多以与肺动脉横截面平行进行测量；
: H, a8 h/ r# ]# L: F0 ~7 ^从我做过的年龄比较大的孩子来看，4、5岁的干下型室缺主动脉瓣跟室缺之间尚无明显粘连；
超声和CT无法有助于判断干下型室缺的细节特征；