[求助]请教“AV上狭窄”

永不放弃 · 发表于 2005-5-24 19:07:15

我的宝贝从出生后就知道他心脏有杂音，现在他5周岁了，至今身体发育正常，平时也没有什么症状。最近我带他去广东省人民医院做了个B超检查，这里发上来请专业人士帮我看看，并请提出你们的专业意见。
下边是我的几个问题，希望得到你们的指点：
1.象宝贝的这个情况，是否需要动手术呢？
2.如果需要，什么年龄比较合适？
3.手术的方式是什么呢？开胸还是介入？
4.预后的情况会怎样？是否有其它并发症？
5.医生说主动脉狭窄会影响发育，那么影响的后果有多严重？是否危及生命？
6.如果选择观察他的成长状况（暂不手术），那么应该多久做一次检查？该做什么检查？
谢谢你们！
这个论坛让象我这样的家有先心宝宝的父母找到了一片希望的天地。感谢你们！

永不放弃 · 发表于 2005-5-24 19:11:36

<DIV class=quote>以下是引用永不放弃在2005-5-24 11:07:15的发言： 
我的宝贝从出生后就知道他心脏有杂音，现在他5周岁了，至今身体发育正常，平时也没有什么症状。最近我带他去广东省人民医院做了个B超检查，这里发上来请专业人士帮我看看，并请提出你们的专业意见。
下边是我的几个问题，希望得到你们的指点：
1.象宝贝的这个情况，是否需要动手术呢？
2.如果需要，什么年龄比较合适？
3.手术的方式是什么呢？开胸还是介入？
4.预后的情况会怎样？是否有其它并发症？
5.医生说主动脉狭窄会影响发育，那么影响的后果有多严重？是否危及生命？
6.如果选择观察他的成长状况（暂不手术），那么应该多久做一次检查？该做什么检查？
谢谢你们！
这个论坛让象我这样的家有先心宝宝的父母找到了一片希望的天地。感谢你们！</DIV>

永不放弃 · 发表于 2005-5-24 19:49:26

由于B超单无法上传，这里把报告单的内容发上来：
RV 10.8 LVDd 34.3 LVDs 16.9 RVOT 20.4
AO 13.9 LA 23.9 MPA 16.3
Vmax
PV 1.09
AV 1.18
TV 0.77
MV 0.95
各房室不大，IVS与LVPW增厚，呈逆向运动，AV三叶瓣，开放关闭良好，距AV上10.2mm可见升主动脉缩窄，最窄处D:6.9mm，探及收缩期射流，Vmax:4.8m/s，PG:92mmHg，余瓣膜放射活动正常。
IAS、IVS、AOA完整。
TV －》RA见返流束，面积：1.28cm2
B型超声诊断：AV上狭窄

陆医生 · 发表于 2005-5-25 06:31:46

您好： 1,诊断是主动脉瓣上狭窄，AV应该指主动脉瓣（因为我们这里不会这样缩写）； 2,狭窄出为6.9mm，而主动脉直径是13mm，压差也有92mmHg，所以需要手术治疗； 3,小孩已经不小了，建议还是不要再等待了； 4,手术预后还是比较好的。

永不放弃 · 发表于 2005-5-25 15:45:29

谢谢admin的解答。昨晚已经看到，但却无法回复。
我另外还有几个问题想再了解一下，希望admin百忙中给予解答：
1.手术的方式：开胸还是介入？
2.手术的大致费用是多少？
3.哪位医生比较擅长此类手术？
4.一般来说这类手术的时间要多长？孩子的恢复期需要多久？
5.能否提供这方面的医学和治疗的资料，以便我可以对这个病有深入的了解？
谢谢。

陆医生 · 发表于 2005-5-26 06:03:36

您好： 1,手术就是开胸手术； 2,费用大概3万元左右； 3,推荐徐志伟教授； 4,手术时间很难讲，恢复则需要1年以上的时间； 5,请看这里：<a href="http://www.babyheart.com.cn/data.asp?id=52" target="_blank" >http://www.babyheart.com.cn/data.asp?id=52</A>。

永不放弃 · 发表于 2005-5-26 18:02:09

admin：
我看了你提供的这个网页，但好像跟最近这次在省人民医院B超的诊断有点出入，好像缩窄的位置不同，不过我也由此知道如不治疗的后果的严重性。这里先谢谢你。
下边我再提供两年前的B超报告，这是在我们本地做的，请你对照两次B超诊断，帮我看看并分析我家宝宝的病情发展。
M-mode,2D(cm) CDFI(M/S) 心功能
AO 1.48 IVS 0.8 MV - EPSS - MVEFV -
LA 2.22 RV 1.55 AV - EF 77.5%
LVD 2.86(或2.80，看不清） RA 不大 TV - FS 44.4%
LVS 1.55 PA 1.4 PV - SV -
图像特征：
主动脉根蒂内径1.48cm，根蒂上方外主A内径较缩窄，内径仅0.7cm，再上方内径1.06cm。
胸骨上探查：外主A内径1.03cm，主A弓内径0.84cm，－主A内径0.95cm。心腔无明显扩大，心房、心室间隔回声未见失－
TOP：AO缩窄处侧及高速湍流4.01m/G，余心内未见异常分返流。
超声结论：先天性主动脉缩窄？（因患儿不合作，以上诊断仅供参考，建议必要进一步检查）
admin，以上的报告距今接近两年，“红－”为看不清楚的字。
再次感激你的热心。

陆医生 · 发表于 2005-5-27 05:08:35

您好： 确切的诊断应该是主动脉瓣上狭窄，这跟主动脉缩窄还是有一定区别的。治疗方面估计必须手术治疗。

陆医生 · 发表于 2005-5-27 05:12:42

提供一些资料给你：
主动脉瓣上狭窄
主动脉瓣上狭窄是包括整个主动脉根部的复杂畸形，但左室流出道梗阻部位以主动脉瓣上为主，是左室流出道梗阻最少见的类型，发生率约为5－8％[1，2]。
病理解剖特征 
大动脉 主动脉瓣上狭窄分为迷漫性（23％）和局部性（77％）[100，101]，内膜增生或血管中层发育不良，局部组织增厚、坏死和钙化，出现沙漏型狭窄。平滑肌细胞排列无序，弹性蛋白减少和胶原含量上升[102，103]。主动脉瓣上隔膜组织不连续存在十分少见。在迷漫性梗阻的病人中，血管中层发育不良可延续到整个升主动脉、主动脉弓和分支，程度各不相同。有时还可以累及肺动脉，但一般程度较轻。
冠状动脉 主动脉瓣上狭窄常见有冠状动脉异常，左冠状动脉两根分支和右冠状动脉均可累及[100，101，103]，冠状动脉内膜增生、纤维化、发育不良、断裂，弹性蛋白层缺失，造成血管内膜和中层不能延续，中层增厚并且发育不良，有时伴有弹性纤维组织增生。严重病例，冠状动脉的显微镜结构类似动脉导管。冠状动脉近端的病变比远端严重，尤其是迷漫性狭窄病例和大年龄患者。冠状动脉可以明显扩张或狭窄。由于近端收缩压上升，冠状动脉出现扩张和扭曲。这些病人冠状动脉开口仍旧在乏氏窦内，但离窦管连接部距离较远。如果是冠状动脉狭窄，一根或两根冠状动脉均起源于主动脉窦管连接水平或以下。其它冠状动脉合并症包括高压引起的动脉粥样硬化等。有时因为主动脉瓣叶粘附在窦管连接处，造成冠状动脉开口狭窄。
瓣膜异常 手术或尸体解剖发现主动脉瓣上狭窄中合并主动脉瓣异常的发生率约为30％－45％[100，104－106]。主动脉瓣畸形表现为主动脉瓣增厚，由于窦管连接的近端收缩压力偏高，引起主动脉瓣返流，一般来说这种返流的程度是轻度到中度。即使手术解除主动脉瓣上狭窄，主动脉瓣返流问题会仍然持续甚至加重[107]。另外，主动脉瓣两瓣畸形比较常见。有报道显示，有17％－40％的病人手术解除主动脉瓣上狭窄后，需要再次手术处理主动脉瓣下狭窄或主动脉瓣狭窄的问题，尤其是有持续性主动脉瓣上狭窄的病人[106，108]。伴有主动脉瓣狭窄是再次手术或死亡的危险因素。有些情况下，增厚的主动脉瓣与发育不良的窦管连接部粘连，将冠状动脉开口与乏氏窦和主动脉管腔隔开[100，109]。另外，主动脉瓣上狭窄可以合并二尖瓣异常，二尖瓣叶、腱索纤维性增厚，并凸向左心房[110－112]。
心肌病理 主动脉瓣上狭窄的左心室由于后负荷增加导致左心室肥厚，另外，心肌缺血性损伤在儿童早期出现，并随年龄增加而进展。
病理生理和自然归转
主动脉瓣上狭窄基本的病理生理特征类似于主动脉瓣下狭窄，左室压力后负荷上升，左心室向心性肥厚和心肌灌注不良，与主动脉瓣下狭窄不同的是冠状动脉开口暴露在高压区，引起冠状动脉扭曲和扩张，出现冠状动脉病理学改变。心肌灌注不良导致悴死的发生率较高[106]。主动脉瓣上迷漫性狭窄病人，肺动脉、主动脉弓和分支均有累及，对外科手术带来困难。研究发现主动脉瓣上狭窄进行性加重，自发性外周肺动脉出现狭窄[101]。由于左心室肥厚和冠状动脉硬化狭窄，发生悴死比较常见。
诊断
先天性主动脉瓣上狭窄可以出现在个体病人或遗传性家族成员[100]。经常作为Williams－Beuren综合症的主要特征之一，该综合症还包括外周肺动脉狭窄、特殊面容和脑发育迟缓[113－115]。病因学研究显示可能与7q染色体11.23位点弹性蛋白基因缺损有关[116，117]。男性与女性比例为1.4/1，病人诊断年龄从新生儿到成年，平均年龄小于10岁。新生儿和小婴儿出现临床梗阻的表现很少，如果出现梗阻的临床表现，也是家族性的。临床症状的程度与左室流出道压力阶差进行性加重有关，伴有或不伴有主动脉瓣返流。活动耐力下降、昏厥和心绞痛会随年龄增大而加重。随着梗阻程度的加重，心前区可以闻到收缩期和舒张期的杂音。心电图和超声提示左心室肥厚。心肌缺血和心功能不全会随年龄增加而加重，甚至出现在儿童期。
通过询问家族史，体格检查发现有Williams－Beuren综合症的表现，如果有可疑征象，进行心电图检查。超声检查可以确定左室流出道和主动脉瓣的解剖病变，并测量压力阶差。还可以进行磁共振检查诊断其解剖畸形程度。心导管检查通过直接测量左室流出道的压力阶差，以及冠状动脉和外周肺动脉的解剖异常程度。
治疗
手术指征 与主动脉瓣下狭窄一样，如果病人有临床症状，压力阶差大于50mmHg，继发主动脉瓣下狭窄或主动脉瓣返流，或冠状动脉供血不足，任有其一者均应该考虑外科手术。手术年龄越早越好，因为冠状动脉开口和主动脉瓣暴露在高压区域会引起动脉粥样硬化。
外科手术 主动脉瓣上狭窄最好应该外科手术，虽然有报道进行球囊扩张，但手术解除梗阻最有效[118]。手术方法根据病人情况不同而有区别，手术前应根据造影显示的狭窄部位进行精确设计，解除所有的狭窄段，恢复主动脉根部的几何结构，并考虑远期生长是外科手术的原则。

永不放弃 · 发表于 2005-5-27 05:59:05

admin：
您好，谢谢你提供的资料，我想问一下，“主动脉瓣上狭窄”和“主动脉狭窄”两者谁更严重？

陆医生 · 发表于 2005-5-27 20:07:58

您好： 个人看法主动脉瓣狭窄要严重些，甚至要涉及换瓣的问题； 您的小孩主动脉瓣发育良好，所以愈合要好的多。

永不放弃 · 发表于 2005-5-28 03:02:23

谢天谢地，admin，你不知道你的一席话对我来说有多重要，痛苦的我每每想起孩子的病情就无法自拔。对我来说，孩子就是我的一切啊！
当然，我还是不会对孩子的病情掉以轻心，我想再咨询一下：
1.压差是否跟“狭窄和正常血管的比例”成正比？它反映出一个什么情况？孩子的压差现在是92mmHG，是否达到重度？或者说，压差只是一个数字？
2.压差大的后果是什么？我们人体可以承受的压差极限又是多少？压差大是否有某种生命危险？以前医生只是告知孩子的病会影响发育，我们很担心由于自己的无知，耽误了孩子，所以请admin不吝赐教。
3.贵中心至今施行过多少例此类手术？成功率是多少？是否跟患儿的年龄有关系？
4.手术在狭窄部位作何处理？术后是否可以完全改善狭窄部位？如果随着孩子的发育，正常血管进一步扩大，而狭窄部位却依然停留在术后的状况，那么是否需要再做手术？
再次表达我的感激之情！所有的言语在此都是苍白的！我只想说，好心人有好报！

陆医生 · 发表于 2005-5-28 06:39:25

您好： 1,压差当然反应的就是狭窄程度，一般超过50mmHg就有手术指征； 2,如果狭窄比较严重，狭窄后的供血肯定有问题，影响发育也不可避免； 3,具体数字我手头上没有统计，但肯定不少； 4,手术就是扩大狭窄部位，就是再加一块人工或者自体的不片，发育问题不必担心，毕竟还有另一半是原来的血管。

永不放弃 · 发表于 2005-5-28 07:02:05

admin，谢谢你及时的答复：）
在这里，我得到的信息真的比自己毫无头绪查资料要快而且准确。很感激您为我和孩子所做的一切。要知道，孩子对我来说，是最珍贵的无可替代的，任何财富和价值，都无法衡量孩子在我心目中的位置。我希望为他找到最好的医生、最好的医院，哪怕倾家荡产也再所不惜。对于我来说，钱财是身外物，洒尽也有赚来的时候。可生命只有一次，他是最宝贵的东西。容不得半点怠慢和疏忽。
在孩子的成长过程中，象我这样的父母真的活得累，活得胆战心惊。面对手术一词，就象割了自己的肉一样让人心痛，难舍。我们看不到孩子的未来，也承担不了手术那百分之几的失败率。如果，花多十倍的钱，可以换来痊愈，安全的痊愈，换来孩子的健康成长，换来他的未来跟别人一样，那么，我相信有太多的父母就是砸锅卖铁都会愿意付出再多再高的代价。
也因此，在这里，我不但要掩藏自己的痛苦，我还有许多的问题咨询，问了再问，想了再想。给您添麻烦了！谢谢。

陆医生 · 发表于 2005-5-28 16:44:48

您好： 您的心情我非常理解，不必客气。

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