贵院手术三个月后的检查报告

心痛的感觉

心腔及大血管内径(单位:mm)
7 S. b, o2 W# K7 M0 ~! S4 ~右房:22.7
右室:21.7
* T9 t4 `% `- r* {7 E1 e7 j2 U9 w7 S右室流出道:14.5
主肺动脉：12.7
% e5 t6 H9 ?3 e6 S; Y/ W2 y左房:21.8
" Q8 w, {  K; J3 s  m* y$ ~. ~左室舒张末:22
左室收缩末:14
主动脉:12.7
瓣口血流速度(单位:m/s)
* n& A# E& X9 g( X: G/ \( V肺动脉瓣：０．６５　　主动脉瓣：０．８６　三尖瓣：０．４２　　二尖瓣：１．０６
降主动脉：３．６
$ O" A5 P9 x0 u6 J心功能测定
LVEF:73%
FS:36%
( }+ k% v8 a4 V, u* Q
+ O! ^" q" a/ O! Y超声描述:心脏节段: 心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉正位.
心房与静脉回流:上,下腔静脉回流入右房,左右肺静脉回流入左房.右房大小正常,左房大小正常,房间隔完整.
房室连接:三尖瓣局限返流,二尖瓣形态及功能正常.
心室:右室结构正常;左室大小正常,室壁增厚.室间隔完整.
心室与大动肺连接:肺动脉瓣形态及功能正常;主动脉瓣形态及功能正常.
; a( v! k' J6 D) u: J大动脉:主肺动脉正常,左肺动脉内径9.0mm,右肺动脉内径:6.3mm,压差:12mmHg,升主动脉吻合口内径:5.4mm,压差100mmHg,血流尚通畅,主动脉弓完整,降主动脉正常.
0 `& o# K' \9 w' f3 t9 A冠状动脉:左,右冠状动脉起源,走向正常.
5 M  T) c1 C$ k3 }( U0 d心包:未见积液.
( V! f% Q2 P, c; X5 z$ ~
超声提示:主动脉瓣上狭窄补片扩大术后

" o- B+ w3 q" G# f; G
主动脉瓣上狭窄(中-重度),右肺动脉狭窄(轻度)
) m$ {  g, U1 q$ e9 r( E0 P
/ Y! j" U: ^7 u. Q                                                                 诊断医生:李虹

# j; n" W4 S# i# i0 I' v2 ~# b
                                     检查时间:2007-12-31
: Y1 P, h/ T. Y
1 m4 ?* {! `! `* V" o1 }9 y
陆医生,您好:

我的孩子是威廉姆斯综合症,九月份在贵院手术了的.门诊号是:60905386,住院号是068701.上面是这次我们去广东省人民医院复查的彩超报告.请帮忙看看.

听那边的医生是说,手术后并没有任何好转,是这样吗,说现在还是很严重?压差太大?正常人是多少的呀,像孩子这么大的压差,是不是非常危险?那现在我们该怎么办,,,,,是否还要再次手术,,,或者需要做些什么??药还要继续吃吗,,,那边医生开了一个月的药,开搏通和利尿的药.
+ a2 n# i8 w" y9 U( b% B9 `
哎,术后情况没有任何好转,这是正常的吗??您认为孩子现在的情况还能再次手术吗,,

心急如焚,,,,盼速复.

! s  N7 e+ ?5 S3 J孩子妈妈...

陆医生

:14:
- S& `  L1 D6 a4 ]6 t7 m# C这种疾病的预后是比较差的，因为整个血管系统的发育均有问题，所以我想手术也不可能解决问题。

心痛的感觉

陆医生,,,
8 |! U$ a3 _3 {$ F6 [我们真的受不了这样的结果...难道就没有办法了吗?
! N  ^# E* Q+ R$ }8 s是不是现在没有看到任何手术后好转的情况呢?也就是说,这次手术等于白做了,最重要的地方还是没有好转>>
3 t; l  u* `! L& m7 \依你看,孩子是不是没得救了?还有多少机会?
6 M& p! I; c/ h% X$ m+ e我们就这一个孩子,都不可能再要另外的孩子了,求求你们,求求你们了.....还有没别的希望可以救救他?让我们知道眼下我们该怎么做好吗?
- ~2 f$ m7 O2 q+ O. f太怕失去孩子,,,没有孩子我们也活不下去了..求你了.如果这样孩子还能活多久?你是这方面的专家,而上海儿医又是国内最好的心脏医院,请你帮我们了解一下这方面的可能性,好吗?
) F, h) l3 |) `千言万语,希望您能理解,务必帮忙了.谢谢.
  _! M) Y& y6 ]7 I6 q% D
苦命的妈妈

陆医生

非常遗憾，手术是为了缓解宝宝的症状，并没有白做，但是这种疾病目前在全球来说也是无法攻克的难题，小孩的智力发育可能也会受到影响。

心痛的感觉

陆医生，谢谢您在忙碌中抽空回答我的问题，
抱着很大的希望去了上海，给儿子做的这项手术，手术到目前才三个多月，而复查的结果是如此残酷。也许在医生的角度来说，孩子天生这命，家属只有接受事实，但身为孩子的母亲，对一个孩子的痛心和寄托，让我彻夜难眠。全家人昨天晚上都在哭，可怜的儿子还像往日一样调皮的玩耍，我现在有几个问题，想向您咨询。在这种时候，我迫切希望得到您的完整的回复。
8 F# @, }: F! a- r' q这是术前的超声报告
/ O2 e5 l" s1 h心脏位置及连接正常,各房室腔无明显增大,左室壁稍增厚,左心室收缩活动可.左室内见一斜行假腱索.主动脉三叶瓣,瓣叶增厚,回声增强,瓣开放活动尚可,主动脉瓣环1.23CM,瓣窦处内径1.76CM,升主动脉最窄处内径0.67CM,该处测血流速5.62M/S,压差:126MMHG,最窄处距主动脉瓣约1.06CM.
左冠状动脉内径0.22CM,右冠状动脉内径0.20CM,肺动脉无增宽,瓣开放活动可.左肺动脉内径0.96CM,流速1.46M/S,右肺动脉开口0.6CM,内径0.86CM,流速1.89M/S
1 y8 k3 _* T, I) |# y房室瓣开放活动可.房间隔完整.室间隔完整.左位主动脉弓,弓形态无明显异常,弓横部内径0.67CM,左锁骨下动脉内径0.42CM,降主动脉内径0.64CM,流速2.64M/S
LVDd
% v7 o6 Q, w# R5 o4 p- _( G/ Q2.7
RvDd IVSd
LVPWd 0.35
Ao1.76
" C! K# x1 |6 I: Y9 \7 HLVDs 1.46 RVDs
0 p- C' N7 v+ v, C  E  KIVSs
# L+ C" f6 x$ k! h: h7 x+ FLVPWs
, p2 o' P5 p: {2 V0.63
: L7 J# X' K$ ^, i0 S  ~" SLA1.91
心功能是LVEF
79%,
LVFS
45%
& Z) x: {$ n6 a2 TAAo 5.62 DAo2.64
& J5 S" G  B. ~+ `0 c" I8 y: FLVOT 0.67
, Q0 n* }$ a. H2 ~MPA1.0
4 `, H- u& O& k! }2 N! H( e# F6 pMV 0.4
TV0.8
- u) g& L2 M  p# g7 E7 _( o这是现在的超声报告
心腔及大血管内径(单位:mm)
* U: i, H4 |" k* T/ |. R, v右房:22.7
2 a6 P/ t5 s. R4 {9 |右室:21.7
" ?) e  G3 d3 N/ u* h, {右室流出道:14.5
主肺动脉：12.7
6 W, {5 D+ y$ V% e5 g$ t9 R# `左房:21.8
左室舒张末:22
) O3 X3 v( A- W% U3 f) k7 ?* K左室收缩末:14 主动脉:12.7
+ R+ r, A  \% R6 R瓣口血流速度(单位:m/s)
肺动脉瓣：０．６５　　主动脉瓣：０．８６　三尖瓣：０．４２　　二尖瓣：１．０６
降主动脉：３．６
心功能测定
LVEF:73%
$ n. N# h% m5 p2 Y  NFS:36%
1 h- d6 a( {3 \$ R; L* d, t6 ~' K" a
' [, ^* ?1 p: X3 J超声描述:心脏节段: 心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉正位.
1 ]4 `7 l& t+ J# E9 r( A心房与静脉回流:上,下腔静脉回流入右房,左右肺静脉回流入左房.右房大小正常,左房大小正常,房间隔完整.
房室连接:三尖瓣局限返流,二尖瓣形态及功能正常.
心室:右室结构正常;左室大小正常,室壁增厚.室间隔完整.
1 @, B; N6 f' n心室与大动肺连接:肺动脉瓣形态及功能正常;主动脉瓣形态及功能正常.
大动脉:主肺动脉正常,左肺动脉内径9.0mm,右肺动脉内径:6.3mm,压差:12mmHg,升主动脉吻合口内径:5.4mm,压差100mmHg,血流尚通畅,主动脉弓完整,降主动脉正常.
冠状动脉:左,右冠状动脉起源,走向正常.
  ]6 L. \6 w1 p+ h心包:未见积液.

) d( n) v5 R0 L( z. o; J1 s提示:主动脉瓣上狭窄(中-重度),右肺动脉狭窄(轻度)
2 M0 Y8 O4 Q) H4 |按理说第一次手术后压差不可能还有这么高呀？现在主动脉还有狭窄，挺重的。三个月术后，手术后应该比术前好一些。但现在比以前更狭窄？？？这次的复查报告和术前报告对比起来,是不是越来越差了?一般狭窄解除，会比术前好，而不会比术前还窄？
+ K5 f. m( k4 U6 J  i+ o3 @8 U8 c在贵院出院时的报告上看到用心包Patch扩大AAO成形,扩大至9-10mm/pa探查术，既然已扩大至9-10mm，为什么现在却只有5.4mm了呢??现在的压差还是120mmHg???而在术前的报告上,没做手术前是0.67cm??没手术前的压差为126mmHg??
, S& `* k' i: L$ W从贵院讲的，心包补片扩大到10mm，应该不至于是现在的数字？

) E; G! s& O, C4 n. h2 Q& [% Q
; p; F4 f9 [$ c5 _0 D0 [  d（接下面的贴子）

陆医生

小孩的主动脉整体来说都是内壁增厚，均匀狭窄，尤以主动脉瓣附近为甚，虽然解除了肺动脉瓣上狭窄，但是补片的上方还是狭窄的，除非将整个主动脉置换，但这显然是不现实的。

心痛的感觉

(接上帖)
/ x! e4 \0 y- \+ k% b  E6 k不知道为什么会再狭窄？
记得第一次去看徐教授的门诊时,医生看出是威廉姆斯综合症后安排我们做导管,当时向徐教授咨询,他说这种可以一次做好的.费用四五万的样子;做导管后出院的第二天的周五早上拿结果,导管那边的负责医生说,孩子的病可以一次做好的;然后到了心脏大楼接受严医生的手术,从手术室出来,她说手术很成功,打开心脏看里面跟在贵院做的导管和B超结果基本吻合,让我们全家心里的石头放了下来.这个过程,我们心里牢牢的记着,我认为权威的是广大家长和儿童找到希望找到支柱的结果.是公认的.可是今天…..
7 y( e0 p1 r) J孩子术后的这三个月,为了孩子,孩子的爸爸没去上班了,奶奶年纪大了,怕她一个人照顾不过来,孩子爸爸在家专门照顾孩子,从未有过剧烈的运动,孩子能吃能睡,,,但为什么是今天这样的检查结果??
陆医生,我们本身对医学方面的不了解,和我们对贵医的期待和崇敬,尽管孩子的病相对比较复杂,但也不至于这样呀?面对这个可怜的小生命,我恳求您作为一名让我敬佩的医生对我以上提出的问题,帮我分析一下好吗? 再次跪谢您的回答!

心痛的感觉

陆医生,非常感动您在这么快时间回了我,我一直在线等着.
您对病人的无限多的问题,这么耐心的回答,我替所有需要帮助的心脏儿童的父母谢谢您.
' t  ^1 W1 K" F% D您说的上次手术解除了肺动脉瓣上狭窄，但是补片的上方还是狭窄的，
6 j7 P* Z1 I$ i- |我想问一下,上次手术到底是做了主动脉最窄处的解除,还是肺动脉瓣上狭窄解除??我现在真的快疯了,孩子做了这么久手术,到现在我们还是不太懂,他到底到了哪里的手术,而主刀医生所说的手术顺利,到底又是指的是什么?
贵医院手术步聚我发给你看一下:
术前诊断:Aortic stenosis,Supravalvar/Pulmonary stenosis/Williams-Beuren syndrome
术中诊断: Aortic stenosis,Supravalvar/Pulmonary stenosis/Williams-Beuren syndrome
常规消毒铺巾,气静麻醉下,胸骨正中切口,锯开胸骨,留取心包,戊二醛固定备用.右心耳和升主动脉缝荷包线,经右心耳注入肝素,升主动脉和右心耳分别插管,建立体外循环.在体外平行循环下,插管,置上下腔控制带.探查RPA起始部9-10mm,LPA10mm,右PA起始部无明显狭窄,但管壁厚.阻断升主动脉,根部注入心肌保护液,心脏停跳.术见中:AAo7mm,位于主动脉瓣交界水平狭窄,狭窄口3mm,管壁很厚,主动脉瓣三瓣,瓣叶正常,右冠瓣窦小,LRCA开口正常.
1 D4 f, i+ L; d+ i5 Q. C0 r8 ~- y: X手术方式为Aortic annuloplasty加(用心包patch扩大AAo成形,扩大至9-10mm/PA探查术/:
2 ^3 U* k. Y/ s( Y8 b. o心内排气,开放主动脉阻断钳.连续缝合心脏切口.心脏自动复跳,复跳后心律为窦性心律.停体外循环,血压稳定,超滤:分别拔除上,下腔静脉插管和升主动脉插管,静脉滴注鱼精蛋白.置入/纵隔引流管/右胸引流管,经仔细检查各切口,无明显出血点后,分层关胸,带气管插管回ICU.

8 v9 Y4 j( ^* b' n" U3 m# L5 ?( P9 T请问一下,是否存在问题?上次手术到底是做了哪个位置呢，而此次反映的压差和最窄处的内径说明什么，补片扩大到10mm,现在这些参数在哪儿呢

陆医生

手术主要处理的是主动脉瓣上狭窄，现在主动脉根部是正常的，但吻合口处是狭窄的，也就是我跟你说的补片的上缘，外科操作不可能无限制的扩大下去，因为无论怎么修补，补片的远端都仍然是狭窄的，不知道你是否能够理解我的意思。

心痛的感觉

陆医生，也许这些问题实在太深奥了。因为在此帖6楼的时候你说解除了肺动脉狭窄。。因此我的理解是，是否没有解决主动脉狭窄的部分？之前我们所知道的是孩子血管很长一段均匀性狭窄，但其中有一处是最狭窄的部分，即贵院所说最窄处内径0.67cm.这应该是上次手术有解决的范围，是吧。我的意思是说，这个地方是否当时有扩大至10MM?或者说，目前的B超提示5.4mm的地方跟我说的地方不是同一个位置吗？如果是，我想了解，这个5.4MM的位置当时是否有扩大过的？
我们知道换整个主动脉是不可能的，但如果一切事实成立，孩子的生命是不是很危险，以这种术后三个月发展成这样的结果，你认为他还会怎样，，，还有多久的时间？哎。。。他现在就在我的身边甜甜的睡着，从某些方面来说，他真的不像一个有心脏病的孩子，如此活泼，也从来没有气喘或力不足的情况出现，，，老天却要一次又一次的催残这个小生命，，既然安排给他心脏病 ，，为何还是如此复杂，如此危险的，一个让人根本没此类病例比较的威廉姆斯综合症呢？？？
4 B3 F3 q  |6 z为什么有些医生又要给我们说得那么肯定，，让我们曾那么执着。。不顾一切。。
. N6 t6 x/ z5 u( \: B' ^1 J5 z而现在，，各种说法，我到底该怎么办。。
' X( b$ z* G" a: E' \  N3 P, M在您碰到过的先心孩子中，类似情况中，像这种才做手术三个月，就是这种结果的有吗？你认为正常吗？是不是像别人说的那样，手术有问题？？有无法思量的问题？如果是，我现在该怎么办，，如果不是，那为什么会是这样的复查结果？
  X. Z3 t& v1 F; V2 u5 D7 o/ y陆医生，因为对当时手术的莫大信心和对孩子病情的近期效果的过大希望（当时只是想到他的智力方面的培养以及未处理的那一段狭窄的部分认为不是很严重，仍寄托在今后发达的医术上）所以现在的情况对于我们来说，无疑是很难接受。问得可能比较细，对这方面的不了解，如此麻烦向你请教。若有不当之处，请见谅！

陆医生

5.4mm的位置跟上次梗阻的位置是不一样的，这跟手术没关系；
: T7 s1 i" r6 ]; o. S- O! H现在就寄希望于宝宝的病情不再恶化，而科技能够尽快发展。

心痛的感觉

很感谢您在这个周末的清晨回复了我。

觉得您的回复还是还是很悬，过于抽象。

其实我知道，我的繁琐的提问，让您或许很难回答。站在患者方面和站在贵院的立场上，我的问题目的只是了解我的孩子的生命，，一个可贵的小生命对我们的重要，相信只要做了父母的人都会理解，当然也希望陆医生不要介意。对贵院的医术和医德的崇敬和此时孩子发生的复查结果让我很痛苦。所以，不懂医学的我，问的问题请陆医生可以说具体一些，通俗或直接一点吗？

1.
- Q% @* P. E5 Y7 M. ]3 d$ m& Q上次手术是否只是将0.67CM扩大到10mm?确定已经扩到10MM了吗？

2.
现在所说的5.4MM若不是跟原来最狭窄的地方是同一位置，也就是这是原来均匀狭窄中（也就是远端的狭窄段）又出现了一个最狭窄吗？

3.
: \& ~; Z/ K( [$ h5 P+ e这个最狭窄，在术后三个月就出现了，您认为主要原因是什么？以前显示内壁增厚，会这么快出现一个5.4mm?

4.
5 ?: a8 M/ G$ y7 i眼下您认为可以做手术吗？手术的效果不大吗？您的意思，再做也只是暂时的好转，也就是说做了第二次，还有第三次。。次次都解决不了根本问题，最后的结果。。。

5.
在您碰到这样的病例中，别人的小孩存活率是多大，在国内外都没有解决的办法？如果你认为能做第二次，什么时候做为好？如果不能做，他会不会进一步恶化？我们又该怎么去了解这一切呢？

陆医生，我真的宁愿这次复查的结果存在失误，我宁可相信是B超仪器的不准确，，那么你相信这样的检查结果吗？会不会是他们没检查好呢？

我等待您回复我上述的五个问题。

占用您宝贵的周末时间，实在过意不去。只是心脏儿童的父母太需要您的一言一语了。辛苦了

陆医生

打个比方说明问题吧，如果正常小孩的主动脉根部和整个主动脉弓内径都是均匀的，为10mm；
williams综合征的小孩则除了主动脉瓣处明显狭窄之外（可能只有4mm），整个弓部也是均匀狭窄的，假设为6mm；
手术肯定是为了解除最狭窄的地方，把主动脉瓣上从4mm扩大到了10mm，但是弓部的狭窄仍然没有解除；从10mm到6mm的弓部，这个地方就是新的狭窄的地方；
  n! `9 g; `/ m, {& `目前看起来主动脉瓣根部是正常的，但没有测具体值，也就是你想看到的10mm；
% B& y. r; p7 @这种疾病术后狭窄肯定是存在的，只不过向远端移位了一下而已；
我只能很遗憾的告诉你，这种疾病的预后不好。

心痛的感觉

看到您的回复了，陆医生。。。很难过。。也能明白了现在所说的位置（让你费心了）孩子从出生两天黄疸转院，到肺炎半个月的住院，到2007年上半年的双侧疝气手术，再到8月份的心脏手术，附带还有左手未治的手术。。一个3岁的孩子的经历。。。也许这本是我这个做母亲该受的罪。现在到了孩子这里，要他一次又一次经历这么大的痛苦和风尖浪口的生命风险。。孩子的外公外婆，爷爷奶奶都认为我们尽力了，一切顺从天意，想方设法再生一个。。也许，他们未曾明了我的痛楚，，也许这就是一个人只有一个血脉相连的母亲的感受.这么多天，在网络中与陆医生的谈话中，可能也只有陆医生最明白我的感受，近乎失控的恐惧。。我害怕某一天醒来，如果孩子。。。。我做不到,,我不能顺从天意..我不肯相信这种病就这样没有办法了..而茫茫人海,至今却没有答案,没有看到..太残酷了,,,在第一次发现他心脏有问题,第一次做心脏彩超的那一天,很多医生说这不是很严重的心脏病,但比较麻烦..我不怕麻烦,也不怕他的智力有问题,我相信可以改善..只要他能好好的活着..一次又一次告诉自己,他的病不会致命的,,一定不会那么严重的,并 不是我欺骗自己,,真的,一直认为他这病不至于这么快..不至于这么重.. 我知道你的意思,孩子没有将来.对吗? 难道就这样等着,由上天来决定他的存在? 敢问天下心脏医生,,心脏专家,,,心脏学者…..还有办法吗?还有希望吗?

+ O/ P  {5 |% Q+ N等待的妈妈

csunn

可以放置支架。但是william综合症的小孩，往往有智力异常。
  A% S3 |  M! o1 I" @. `. V另外有多处狭窄，放置支架的话，费用也非常贵。
: j0 E  Y* {2 M0 @7 h1 B2 Q另外，外周肺动脉可能的狭窄无法解除。