法鲁氏四联症（极端型，肺动脉接近闭锁)

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婴儿2010年1月7日下午16：19出生，侧切分娩，女孩子，体重3.25Kg，身高50cm。
, v) d$ G1 y$ j  L2 r* T2 F8 y( J症状描述：孩子平时嘴唇发紫，脸色有些暗，尤其在哭的时候身上和嘴唇发紫加剧，呼吸有些急促，其它正常。
, s1 {: i' E. E' i$ ~2010年1月9日去哈尔滨儿童医院检查青紫原因，做了脑CT和心脏超声，描述如下：
心脏超声诊断描述：
ROVT：13mm，AO：9mm，LA：10 mm，LV：16 mm，RV：6 mm，PA：2.3 mm
心功参数：FS：31%，EF：57%，EDV：7ml，ESV：3ml，SV：4ml
右心房室径增大，右心室前壁增厚为6.0mm，余心脏各腔室内径正常，主动脑增宽，位置前移，主动脉前壁与室间隔连续中断，骑跨于室间隔上，骑跨率50%，室间隔于嵴下可见9.6~10.6mm回声中断，肺动脉明显狭窄，最窄处内径为2.3mm。肺动脉瓣瓣口未见明确启闭运动，右肺动脉近端内径为3.80mm，左肺动脉内径为2.3mm，腹主动脉膈肌端显示内径为4.5mm，MoGoon Index=1.1。房间隔原发隔与继发隔间可见1.8mm缝隙，降主动脉与左右肺动脉分叉处可见2.7mm管状沟通，右冠状动脉似起源于主动脉上方，接近12点处，左段冠状动脉似起源于主动脉下方。
$ m6 @" U3 H- V3 }! U彩色Doppler：
% i$ q# l- T( o室水平可见右向左分流束。
降主动脉与左右肺动脉分叉处可见五色相间分流束：V=369cm/s，PG=54mmHg
4 W2 O4 Z4 v* f9 Y% H8 {8 a原发隔与继发隔缝隙间可见左向右以蓝色为主过缝隙分流束。
TDI：二尖瓣环运动频谱：Ve/Va <1。
诊断意见：
先天性心脏病：
法鲁氏四联症（极端型，肺动脉接近闭锁）
4 c1 V0 P0 |& N% q2 d! I- }& E* Z目前动脉导管未闭
8 w, F% }( H; W& @/ x1 u目前卵圆孔未闭
7 w( J8 t) _2 p2 q6 ^+ y3 b  Q# y左右完状动脉起源异常？
（建议64排CT检查）
. p5 L: O1 \. d8 r% r医院大夫说孩子这种情况很罕见，手术成功机会小，这种情况你们医院能做手术吗，平时应注意什么？不手术的话能存活多长时间，如果手术的话什么时候手术好，需要多少钱？

陆医生

何谓风险评估？ =

$ \6 t7 N1 ^- N' @9 `" f孩子的情况还是比较危险的，卵圆孔仅1.8mm，动脉导管未闭仅2.7mm，这些都是限制心脏分流的因素（这些开放口在当前情况下应该越大越好）；
, K$ b+ ~4 o" n7 P  k" D8 {/ {最好的做法，应该用导管行球囊扩张房间隔，或者行BT分流术，保证肺血管的供血。

hply

我建议还是年后赶紧带孩子到上海儿童医学中心来详细检查下，先确诊病情。病情还是很复杂的。这个病情不能等。