| 上海儿童医学中心心血管内科与胸外科紧密合作，通过内外科合作成功为一名患有左心发育不良综合征的新生男婴实施镶嵌姑息治疗，患儿恢复良好，于术后11天顺利出院。
患儿出生前经胎儿心脏超声及磁共振检查就诊断为左心发育不良综合征。据悉，左心发育不良综合征（HLHS）是一种少见而复杂的重症先天性心血管畸形，该综 合征包括一组彼此相关、以左心室发育不良为共同特点的心脏畸形，包括主动脉瓣或/和二尖瓣闭锁或重度狭窄，升主动脉、主动脉弓发育不良等。HLHS患儿右 心扩大，左心发育不良，无正常功能，多合并粗大动脉导管未闭，右室搏出血液经动脉导管进入主动脉，本病的主要血流动力学障碍为左心功能不全，出生后患儿即 面临生存困难，表现为呼吸急促、面色苍白、外周低灌注、体温下降等，常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若不及时诊断和治疗生后一周内死亡率 25%，1个月内约90%患儿死亡。治疗该病的传统经典的方法是Norwood分期手术，分为三期，手术难度大，死亡率高，近年来国际上已开始应用内外科 镶嵌治疗方法来替代传统手术。 该患儿出生4天即转来我院，入院体重为2.5公斤。心脏超声和心脏CT血管造影提示左室发育不良，主动脉瓣近闭锁、PDA 4mm，房间隔缺损7mm，肺动脉扩张，这些病变造成的主要严重后果就是应该得到充足血液供应的体循环严重缺血，全身重要器官如同干旱的大地，急需血液供 应，而患儿的肺里却如同江河决堤，洪水泛滥。如果应用传统的外科手术方法治疗，患儿需要在体外循环下切开房间隔，切断肺动脉总干，重建升主动脉和主动脉 弓，再建立体肺循环分流，这种手术难度大，死亡率高。那么如何才能安全、有效的进行治疗呢？我院心脏内、外科医生为此进行了认真细致的讨论，结合患儿病变 的特点，确定了内外科通力合作、镶嵌治疗的手术方案，简而言之就是“一通二缩”的治疗策略，所谓“一通”就是由心内科医生完成动脉导管支架植入术，充分建 立从心脏供应全身各处的血液供应通路，解决体循环缺血的“旱”的问题，再由外科医生完成双侧肺动脉环缩术，解决肺循环过度充血的“涝”的问题。 最终方案确定，支架植入术由心内科余志庆、高伟、刘廷亮医生实施，肺动脉环缩术由心外科刘锦纷、鲁亚男医生主刀。经内科综合治疗，患儿于生后12天行镶嵌 治疗。在气静麻醉下，胸骨正中切口，锯开胸骨，切开并悬吊心包，于肺动脉前壁瓣上荷包缝线，穿刺并置入导引钢丝，自肺动脉经PDA进入降主动脉，置入6F 动脉鞘至降主动脉侧，选择7x17mm Cordis支架，置入鞘管内，逐渐回撤鞘管，造影确定PDA位置，支架到位后扩张球囊，将支架固定在PDA内，撤除球囊导管后再次造影确定支架位置及血 供情况。荷包缝合穿刺点，分离左、右肺动脉，以3.5mm Gortex管剪成束带，行双侧肺动脉环缩。患儿术后血压稳定，经皮血氧85%左右，于术后11天平稳出院。 该方法是内外科镶嵌治疗最典型的例子，Ⅰ期手术中采用外科治疗与介入治疗相结合的方法，与传统手术方法比较，镶嵌治疗除了获得相同的手术效果外，而且手术 操作上步骤简化、减少了麻醉和气管插管时间、不需要体外循环和避免大量的输血或不需输血，而且缩短了在重症监护室的住院天数，同时为第二、三期手术创造了 良好条件。 |
