| 近日，上海儿童医学中心心脏中心成功为一位合并右室双出口合并远离大动脉的室间隔缺损、冠脉异常等复杂心脏畸形的患儿成功施行大动脉换位（switch）手术。 来自江西的黄宝宝，出生后即发现有心脏杂音，伴有青紫，吃奶不佳，且生长发育落后于正常婴儿，两个月体重仅3.7kg。外院超声诊断为复杂先心，为求进一步手术治疗，来我中心就诊。 患儿心功能不全症状明显，经我院心脏彩超及心脏CT检查后提示诊断为右室双出口，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉高压，需尽快手术。由于患儿的室间隔缺 损位于膜周流入道，远离肺动脉，常规的手术方案为单心室姑息手术，分期手术最终旷置一个心室的功能（Glenn/Fontan术），不仅医疗费用巨大，且 二期手术风险极大。我中心手术团队在仔细分析的患儿的病情后，判断该患儿仍有一次手术纠正心脏畸形的机会。手术如期进行。手术中探查发现，该患儿存在冠脉 畸形，回旋支单独开口、右冠状动脉发自左冠状动脉。室间隔缺损的位置与术前检查相符合，远离大动脉。尽管存在上述危险因素及传统认知的相对手术禁忌症，手术团队还是决定行一期根治手术。在充分游离了冠状动脉成功调转大动脉后，技艺精湛的主刀医生扩大了室缺的前缘，成功地用一块自体的心包补片将扩大后的室缺 连接至新的主动脉。在充分的术前准备后及团队间的默契配合下，手术顺利，主动脉阻断时间80分钟，一期关胸回监护病房。术后患儿成功渡过各道难关，术后 70小时撤离呼吸机，目前病情稳定，已转回普通病房。 心脏中心目前年手术量接近4000例，是全球规模最大的小儿先心病诊治中心，在大量病例的积累下，医疗团队不断提升医疗质量，积极探索个体化治疗，取得了良好的效果。 |
