本文版权归上海儿童医学中心所有，未经许可，不得转载！ 继发孔型房间隔缺损（atrial septal defect ,ASD或简称房缺）外科矫治病死率及并发症已很低，Galal等报道只有0.4%，故介入治疗关闭ASD要发展并被患者接受，必须具备外科手术治疗所具有的优点，如围术期即刻安全性好，房间隔缺损关闭成功率高和长期随访的安全稳定性好，特别是晚期并发症的发生率低。其次还须具有本身的优势，如创伤小，恢复期短、不输血等。1976年king等首先采用双伞堵塞装置关闭成人继发孔型间隔缺损（ASD）取得成功，但递送导管粗大，仅适用于小型ASD；80年代Rashkiad采用新的双伞堵塞装置小型ASD获成功，Lock等进一步改进成壳壮夹式闭合器以及随后的CardioSEAL房隔堵塞器，但存在骨架断裂及残余分流问题，目前仅有限应用；上世纪90年代以后Sideres纽扣式补片堵塞装置应用于临床，但残余分流多，操作相对困难，不适用大的ASD，目前应用较少。因此直至1998年经导管关闭ASD未获广泛发展。1998年Amplatzer双盘自膨性、自向心性房缺堵塞装置（AGA Corp）研制成功（图1），由于操作方便、递送导管小、完全封堵率高、并发症少、可回收等优点，获较大范围的应用。同时另一ASD封堵器Helex(Gore associates)（图2）也开始应用于临床，它是由单股镍丝和聚四氟乙烯多微孔薄片螺旋组成的可回收系统，一般用于20mm以下的房间隔缺损，它的优点是金属含量少。 1．适应证 大量临床实践表明继发孔型ASD边缘与冠状窦、房室瓣、右上肺静脉、上下腔静脉口的距离应大于5mm，这是保证安全有效堵塞ASD的前提。但作者认为如缺损边缘与右上肺静脉、上腔与下腔静脉距离≤5mm，部分病例仍可通过一定的操作手法使之关闭，即可利用右上肺静脉或腔静脉一侧壁体作为封堵器的支撑点，使一小部分伞面夹入肺静脉或腔静脉中，但前提是在超声监测下无肺静脉或腔静脉狭窄发生，不过其远期效果还需随访。目前在国外有这类ASD堵塞的报告，我院也有这类ASD成功堵塞的病例。ASD缺损边缘与房室瓣距离很重要，如小于5~7mm， 除操作困难外，还有可能影响房室瓣功能。如果靠近主动脉一侧的边缘很少或缺如，只要相应对侧有足够边缘，也是封堵的指证。关于年龄， 虽也是一个限制因素，但必须结合患儿ASD的大小，如所选封堵器伞面直径与房间隔长径相适应，且对周围组织无影响，则即使小年龄也可行介入治疗。但对小年龄ASD患儿行封堵术时风险相对较大，需根据患儿有无血流动力学改变及术者的技术和经验来决定。另需考虑小儿是否有足够粗的股静脉来容纳较粗的输送鞘。多发或筛孔样ASD需视缺损之间的距离而定，如多发之间距离小，则可用一只封堵器封堵，或球囊扩张一孔使之二孔成一孔或使二孔间距离缩小，而用一个封堵器封堵大孔并同时覆盖另一孔。但如需二个或二个以上封堵器则需考虑患者经济承受力及风险性。其他适应证有外科术后残余分流或复杂先天性心脏病Fantan等术时留有的房间隔交通、二尖瓣狭窄球囊成形术后遗留的明显左向右分流、卵圆孔合并脑卒中等。对ASD行介入封堵前需排除同时合并心肌病可能。 禁忌证 （1）伴有需胸外科手术的先天性心脏畸形；（2）原发孔型房间隔缺损；（3）静脉窦型房间隔缺损；（4）肺静脉异位引流（完全性或部分性）；（5）严重肺动脉高压/双向或右向左分流。 2．材料 Amplatzer房间隔缺损封堵器为一自膨性双盘结构，由镍钛合金网编织而成，双盘由一短的腰部连接，腰部直径与房缺大小一致。为增加它的封堵能力，双盘及腰部充填三层聚脂补片，这些补片由聚脂线牢固缝合至每个盘。装置展开后，靠装置的机械作用及随后的由聚脂补片诱导的血凝来完全封堵房间隔缺损。 3．方法 （1）球囊伸展直径测定（图3） ASD伸展直径是选择封堵器的可靠依据。目前球囊测量导管只有二种规格，24mm或34mm，通常我们的选择是：如ASD直径≤18mm，选24mm球囊测量导管；如ASD直径%26gt;18mm，则选34mm球囊测量导管。球囊测量导管最大扩张直径一般可在原规格基础上增加2~3mm，但若ASD%26gt;36mm，球囊测量伸展直径则很困难，且多无腰凹切迹，故可在球囊测径的同时参考超声心动图直接测量的最大直径来选择封堵器，还可以ASD伸展直径大于超声测定直径的20%~30%作为参考（）。 （2）心脏超声的应用 由于食道超声在插入时经常会发生恶心、呛咳、屏气甚至呼吸抑制、青紫及心率下降等，增加手术风险，故我们在儿童60余例应用经食道超声（TEE）引导下封堵ASD的经验基础上，目前一般采用经胸超声（TTE）。少数患儿由于肥胖超声窗透声差或大ASD而采用TEE。个别患儿术前采用经胸三维超声或实时三维超声来判别房间隔缺损的类型、大小以及与周边组织关系以确定有无介入治疗指征。封堵器释放前一般采用多切面（如剑突下二房切面、胸骨旁四腔切面，胸骨旁大动脉短轴切面）同时探测来判断封堵器的位置（图4）。术后2小时应以TTE观察封堵器的位置及有无心脏穿孔致心包积液等，以便及时急诊处理。 （3）封堵器的选择 Amplatzer ASD封堵器与其他封堵器的不同在于其利用腰部和其内充填物来关闭 ASD，故一般按ASD伸展直径或比其大1~2mm来选择封堵器。有作者统计用稍小于伸展直径、等于伸展直径和比其大1~2mm或大于伸展直径2mm以上不同的封堵器堵塞ASD的即刻和24小时封堵率，结果显示按ASD伸展直径或比其大1~2mm来选择封堵器的效果最好］。作者也发现如选择封堵器过大，易使封堵器腰部在缺损内变长，使得左、右盘伞不易贴紧房隔，经常可见残余分流经左盘伞从封堵器腰部至右盘伞下缘流出。准确的球囊测径可以避免这种弊端。 （4）技术操作 全麻或局麻下经皮股静脉穿剌，各心腔全套血液动力学检查，包括压力及血氧饱和度检测。四腔位行右上肺静脉造影以确定房间隔缺损大小，并与食道超声或经胸超声结果相比较。然后用球囊测量导管跨房间隔缺损以稀释造影剂扩张球囊，球囊两侧二凹陷点间的距离为房间隔缺损伸展直径。同时在透视及食道超声下测量。再以同样量造影剂在体外扩张球囊，用测量板测量轻度变形时的球囊直径。三者结果综合判断后确定最后的伸展直径。选择腰部直径等于或大于房间隔缺损伸展直径1～2mm的Amplatzer房间隔缺损封堵器。装置经股静脉途径在长输送鞘内推送，在透视及食道超声监视下先在左房内释放左侧盘，回撤系统，使腰部卡于房缺，然后释放右盘。一旦确认位置正确，则释放装置。如位置不佳可收回装置重新释放。 术前3天及术后3～6个月口服阿斯匹林3～5mg/kg/d预防血小板在堵塞器上过度凝集。术前后常规抗菌素静脉点滴以预防感染。术后1月、3月、6月、1年门诊随访。随访内容包括超声心动图、胸片、心电图及血常规等，以确定是否有残余分流、装置异位及溶血等并发症。 我们总结了三种方法来堵塞ASD。按常规操作方法堵塞小至中等大小的ASD一般没有困难。但是对大型的房间隔缺损，特别是边缘少或距房室瓣边缘薄、左房腔小者，常规的操作方法常常难以奏效，可采用以下二种方法。 ①快速释放法：在左房内释放左房盘及部分腰部，回撤整个系统至房缺处，快速释放右房伞，在封堵器快速成形时调整其合适的位置来封堵ASD，但这一方法必须掌握一个“快”字及封堵器快速释放时的即刻的位置。另由于大ASD边缘组织通常较少，特别是左房腔小、距房室瓣边缘薄、少时，左房盘在左房内容易下垂至二尖瓣口，如回撤，封堵器易骑跨在房缺内，此时采用逆时针旋转调整整个输送器使左房盘长轴在肝锁位透视下与房间隔平行，并贴近房隔，快速释放腰部及右房盘。 ②肺静脉释放法：可预先将交换导丝置入右上肺静脉或左上肺静脉，然后将输送鞘沿导丝送入上述的肺静脉内，撤出鞘芯及导丝，送入封堵器，缓慢回撤鞘管使左房盘出鞘，因封堵器受肺静脉限制，左房盘呈“葫芦状”，固定输送导丝，继续回撤鞘管，使腰部骑跨房间隔上，并将右房盘在右房近房间隔处迅速打开，此时左房盘同时受到牵拉而回弹，夹在房间隔的左侧。但此方法不宜多次使用，因有可能损伤肺静脉内膜致血栓形成或肺静脉破裂。 另外在左房盘被释放于左房内会碰到左房盘变形成眼镜蛇头样（“Cobra”现象）改变，它通常是由于Amplatzer封堵器近端急性弯曲和远端部分打开所致，往往与输送鞘过小或封堵器质量有关。更换大一号输送鞘一般可解决。 此外我们在释放整个封堵器前除超声确定位置正确外，还可通过旋转X线球管，从后前位到左侧位，由此可动态清晰看见封堵器的不同形状（图5），帮助判断其位置。 4、疗效评价 心脏超声下（胸骨旁或心尖四腔、大动脉短轴和剑突下双房切面）观察，效果良好：封堵器位置位置恰当；根据多普勒左向右分流信号判定，无左向右分流信号为效果佳；直径≤1 mm左向右分流信号为微量残余分流；直径1--2 mm为少量残余分流。无明显房室瓣返流，无腔静脉、右上肺静脉及冠状窦回流梗阻等。 5、并发症 少数病例仅有无血流动力学改变的残余分流，也无需外科再次干预。如分流量大，则需再次封堵或手术干预。个别发生房性早搏或传导阻滞，均为可逆性。但在即刻并发症中需特别注意空气栓塞和心房穿孔，因会致命或致残。空气栓塞一般与操作不规范有关；而心房穿孔大多是误将左心耳当成左肺静脉或操作不当所致。此外还有少见的主动脉-右房瘘等。 |
