本文内容版权归上海儿童医学中心所有，未经许可，不可转载！ 单纯室间隔缺损（VSD）为先天性心脏缺损中最常见者，约占先天性心脏病的25%，由于VSD有很高的自然闭合率，多年来临床上对VSD的 手术纠治指征及手术最佳年龄一直存在争议。而且由于室间隔缺损的外科手术治疗效果非常好，加上VSD特别是膜周VSD周边组织复杂，靠近主动脉瓣、房室瓣、传导束等重要解剖结构，随着心室的收缩，室间隔变形，有可能使封堵器移位或对心内结构产生损伤，对其进行封堵介入治疗有可能引起严重的并发症，因此VSD的介入封堵治疗长期以来一直是个有争议的、具有挑战意义的话题。尤其膜部室间隔缺损的介入治疗一直处于研究之中，外科手术为主要治疗手段，而介入治疗仅仅在少数几个心脏病研究中心开展。 1988年Lock首先采用Rashkind双伞封堵器关闭VSD，后改良成蛤壳状封堵器, 多用于肌部和外科手术后残余分流。但由于伞面直径大，易损伤瓣膜组织，且双伞连接点小，移动度大，易出现残余分流，此外尚可出现支架臂断裂等并发症。另外输送鞘管大限制了在VSD较大的婴幼儿中使用，故目前临床已很少应用。 1996年Sideris应用纽扣补片式封堵器封堵VSD，虽其补片较薄，很少影响瓣膜的功能，输送鞘管也较小，但由于封堵器正反面补片间空隙大，扣合不够紧密、补片易移位，残余分流多，操作较繁琐，因此也未获广泛开展。 1999年Kalra和Latiff分别应用弹簧圈封堵了一膜周伴有假性室隔瘤的小VSD和一多发肌部VSD的病例,这为封堵小VSD提供了一个新的手段。 1999年和2002年Amplatzer肌部与膜周部室间隔缺损封堵装置（图1，2）分别面世，它避免了以往的双伞法及Sideris法的缺点，其腰部直径与缺损大小一致，有利于缺损堵塞和装置的固定，减少移动度和残余分流，其伞面小，不易影响瓣膜组织，由于自膨性特点，其输送导管小。这一装置的出现使VSD的介入治疗获得突破性进展。 1． 适应证 （1）膜周型室间隔缺损：①年龄：通常超过3岁；②对心脏有血流动力学影响，但无器质性肺动脉高压的单纯性室间隔缺损；③室间隔缺损的上缘距主动脉瓣≥1.5mm, 无主动脉右冠瓣或无冠瓣脱垂。 （2）肌部室间隔缺损：对心脏有血流动力学影响, 通常≥5mm。 （3）外科手术后残余分流。 （4）心肌梗塞或外伤后室间隔缺损。 禁忌症（1）心内膜炎及出血性疾患；（2）封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成；（3）严重肺动脉高压导致右向左分流；（4）解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉或房室瓣功能。 2．方法 在氯胺酮和异丙酚静脉麻醉或1%利多卡因局部麻醉下穿刺股动、静脉，行左、右心导管检查，评价血流动力学改变，并作左心室和升主动脉长轴斜位造影，确认室间隔缺损分流口大小和形态、VSD上缘与主动脉右冠瓣或无冠瓣的距离、有无主动脉返流等。 （1）膜部室间隔缺损的封堵方法 ①非对称性膜部室间隔缺损封堵器 由镍钛合金丝编织而成的自膨性、不对称性双盘结构，左盘上缘较腰部大0.5mm，下缘较腰部大5.5mm，右盘上下缘较腰部各大2mm，封堵器内充填聚酯补片，左盘下缘有铂金标记以便定位。封堵器规格目前有4~18（腰部直径），每号间隔2mm 。同时配有输送系统，其中递送导管头端有固定装置以便封堵器的正确定位。 操作时首先应用5~6F的椎导管或右冠导管或配合黑泥鳅导丝在左前斜位透视下经左室探查室缺并进入右室，送入260 cm的0.032或0.035黑泥鳅导丝或300cm“面条”导丝（Rope导丝）至肺动脉或上腔静脉；沿股静脉送入圈套器，圈套导丝头端，将导丝经股静脉拉至体外，建立股动脉—主动脉—左心室—VSD—右心室—右房—下腔静脉—股静脉轨迹（图3）。沿股静脉侧送入传送鞘管并与椎导管或右冠导管对接，跨过VSD缺损处及主动脉瓣至升主动脉，此时回撤传送鞘管内扩张管，松开对接暴露部分导丝，同时推送椎导管或右冠导管及导丝至左心室心尖部，并使传送鞘管头端进入左心室心尖处。选择大于室缺直径1~2mm的封堵器固定在传送钢丝上，使其左侧伞面短边朝上、金属标记朝下，与固定导管锁扣对接并固定后将其缓慢收入短鞘中，用生理盐水冲洗确保无残余气体，在透视下推送至转送鞘管头端，稍稍回撤封堵器，证实其与传送钢丝连接可靠，后在左心室内打开左侧伞面，使金属标记远离主动脉瓣朝向足部，一起回撤封堵器与转送鞘管，固定封堵器在缺损处，释放右侧伞面（图4），经胸或竟食道超声及左室造影证实不影响周边瓣膜、无明显左向右分流后（图5），全部释放封堵器，否则重新上述操作。 ②动脉导管未闭封堵器 任森根等应用Amplatzer动脉导管未闭封堵器封堵了41例膜部室间隔缺损，其缺损上缘距主动脉瓣均有4~12mm的距离，41例均获得成功。认为Amplatzer动脉导管未闭封堵器用于治疗膜部室间隔缺损安全有效，而且价格较低。作者也曾应用Amplatzer动脉导管未闭封堵器封堵了5例伴有假性室隔瘤的膜部室间隔缺损。由于动脉导管未闭封堵器腰部较长，有可能会影响右室流出道的正常血流，故它可适用于一部分伴有假性室隔瘤和/或缺损上缘距主动脉瓣有足够距离的膜部室间隔缺损。 ③根据具体解剖畸形，选用国产的室缺距主动脉瓣较远的对称型膜部室间隔缺损封堵器（图6）、室缺距主动脉瓣很近的零边偏心型封堵器以及适用于有假性室隔瘤形成多个分流口的非对称型膜部室间隔缺损封堵器等。 此外，对于有假性室隔瘤的膜部室间隔缺损，封堵器放置的部位应根据瘤体、瘤体破口数量及其基底部大小而定。瘤体及其基底部宽大者，可以将封堵器放置在瘤体内及右室面之间或瘤体内；而对瘤体大而基底部小者，则可将封堵器放置在瘤体与左室面之间，其原则是封堵室间隔缺损最窄处，这样可选择小的封堵器，减少在体内的金属含量，且操作相对简单并且不易损伤传导束及主动脉右冠瓣和无冠瓣，对于瘤体呈狭长型者，室间隔缺损形状类似漏斗型动脉导管，可以将瘤体夹持在左右伞面之间，但尽量使封堵器进入瘤体内。对于有多个分流口的病例，可选择动脉导管未闭封堵器，利用其左盘伞的二边来封堵遮盖各分流口，或根据各分流口的位置，控制非对称性封堵器的大边方向来封堵。与没有假性室隔瘤形成者相比，伴有假性室隔瘤形成是介入封堵成功的有利因素。 （2）肌部室间隔缺损的封堵方法 Amplatzer肌部室间隔缺损的封堵器其形状与房间隔的封堵器相似,但其中间腰部的长度为7毫米和8毫米二种，接近肌部室隔厚度，左盘比腰部大4 毫米，右盘比腰部大3 毫米，根据腰部直径有不同规格，以适应不同大小的肌部VSD。 其操作方法与膜部室间隔缺损的封堵方法基本一样，但由于肌部室缺位于室间隔的中部或心尖部（图7），加上右心室肌小梁众多，因此沿股静脉—右房—右心室—VSD—左心室途径导管或输送长鞘有时很难通过VSD，此时可采用经右侧颈内静脉插管，顺此途径能较方便通过室缺进入左心室。封堵器的释放一般采取从左室—VSD—右室（图8），但如输送长鞘不能按左室—VSD—右室途径通过，也可按右室—VSD—左室途径释放封堵器。但后一途径的损伤将比前种方法大。 肌部室缺封堵器在释放前一定要通过心脏超声了解右侧伞面与三尖瓣腱索的关系及有无三尖瓣返流。如有三尖瓣腱索附着点异常（多见于前瓣腱索），需特别注意，因有可能封堵器摩擦三尖瓣腱索导致腱索断裂形成三尖瓣返流。此时可选用动脉导管未闭封堵器。作者曾用Amplatzer动脉导管封堵器封堵了1例肌部室缺，随访一年无任何并发症。 对于新生儿或小于1岁的伴有肺动脉高压的靠近心尖的肌部室缺（单发或多发），通过经导管途径封堵可能较困难。此时可采取开胸（无需体外循环）直接穿刺右心室通过肌部室缺，再释放封堵器。国外目前有少数报道。我院近用此方法成功完成一例伴有重度肺动脉高压的3个月6公斤体重的多发性肌部室缺。 3．疗效评价 在封堵器放置后左室和/或升主动脉造影及心脏超声下观察，效果良好：封堵器位置位置恰当；无或有微量~少量分流；无明显主动脉瓣及房室瓣返流。 4．并发症 由于室间隔缺损的介入治疗步骤较房间隔缺损封堵明显繁琐，故特别需注意并发症的发生。 （1）瓣膜关闭不全 由于室缺位置邻近三尖瓣和主动脉瓣，因此封堵器植入后有可能影响相邻的瓣膜而造成瓣膜返流，特别是三尖瓣隔瓣后室缺和距主动脉右冠瓣或无冠瓣很近的室缺。所以术中超声需密切观察，同时要掌握室缺封堵治疗的指证和合理选择封堵器。如是由于封堵器所造成的瓣膜关闭不全，则应立即取出封堵器。另外在建立左心室—VSD—右心室—右房—下腔静脉的轨迹时，要注意导丝是否穿过三尖瓣腱索，否则在输送长鞘时会损伤三尖瓣腱索或使之断裂而发生三尖瓣关闭不全。 （2）残余分流 通常与封堵器选择过小或封堵器移位有关，也常发生在有假性室隔瘤形成的膜部室间隔缺损中，封堵器没有完全封堵和遮盖多个分流口。如有明显残余分流，有可能出现溶血现象。所以在封堵后即刻需作左室造影和超声监测有无明显残余分流和流速的测定，如残余分流明显及流速过快，则需调整封堵器位置或重新选择封堵器。对术后仍有残余分流者，需密切注意尿液的变化。如出现内科保守治疗也难以控制的溶血现象，则应行外科手术取出封堵器或再次植入一封堵器或弹簧圈，但后者难度很大。 （3）封堵器脱落 多与缺损直径测量不准确和封堵器选择过小有关。 （4）心律失常 室性早搏或室性心动过速等，大多发生导管在心室内操作过程中。在探查室缺或导管、导丝通过室缺时有可能刺激左右束支易发生束支传导阻滞 但大多为一过性改变，停止操作多恢复。再次操作时动作一定要轻柔。封堵术后出现束支传导阻滞可能与封堵器压迫引起局部水肿有关，需给予激素、营养心肌药物治疗。并动态观察心电图变化。如同时出现右束支、左前分支传导阻滞和P-R间期延长，应特别注意，以防出现房室传导阻滞。据目前室间隔缺损封堵术后发生的高度或Ⅲ度房室传导阻滞资料统计，发生的时间可在术后3天内，但也有在术后5~8天内，作者遇见一例为术后第5天。治疗以激素、果糖、维生素C、异丙肾上腺素等，必要时行临时起搏，经治疗大多能恢复。 |
