单纯动脉导管未闭(PDA)约占所有先天性心血管畸形的10-18% ,由于其有左向右分流所致心脏容量增加的血液动力学改变和PDA患者终生有得动脉内膜炎的风险,所以目前认为应予以治疗所有动脉导管的分流。自1967年Porstmann首次应用海绵塞法成功堵塞动脉导管未闭以来,有不少堵塞装置研制并有限地应用于临床,特别是Rashkind设计的双盘堵塞装置,包括其改良型,如蚌壳状关闭式(LOCK)、钮扣式双盘装置(SIDERIS)等,但其由于堵塞装置本身的诸多不足、需要较粗的递送导管,术后残余分流发生率高、较难适用于小婴儿及过小的或过大的动脉导管未闭等,因此直至上世纪90年代前动脉导管未闭的介入治疗未被广泛接受。1992年,Combier等首先报道应用Gianturco弹簧圈(Cook Inc., USA)堵塞小型动脉导管未闭获得成功。1996年又有Duct-Occlud弹簧圈(pfm,Germany)面世。上诲第二医科大学附属新华医院也于1995年国内最早报告用该法堵塞动脉导管未闭。由于弹簧圈封堵术具有操作简便、疗效好、递送导管细、损伤小及可用于小婴儿等优点,其疗效获一致肯定。但对于中等以上的动脉导管未闭仍无合适、简便、有效的堵塞装置。1996年Amplatzer自膨性蘑菇伞堵塞装置(AGA Medical Corp., MN)始用于临床堵塞动脉导管未闭,1998年,Masura等报导较大数量病例应用自膨性蘑菇伞成功堵塞装置堵塞动脉导管未闭。该法安全、简便、几乎无残余分流,可应用于中、大型动脉导管未闭,使动脉导管未闭的介入治疗获得突破性进展。 1.适应证 (1)直径≥2mm的单纯动脉导管未闭,血流动力学监测无器质性肺高压者均为适应证。 (2)动脉导管未闭外科结扎术后有残余分流或再通者。 禁忌症为 ⑴重症肺动脉高压,经规范方法(压力、阻力、肺小动脉造影及堵塞试验)评价为器质性肺高压或临界病例者;⑵伴有需胸外手术的先天性心脏畸形。 2.材料 自膨性蘑菇伞型动脉导管未闭堵塞装置(Amplatzer Duct Ocluder)由0.004”镍钛合金网制成(图1),所有装置的长度均为7mm,其2mm的滞留盘保证了装置安全定位于动脉导管未闭口,最后由缝于该装置的三个聚脂片诱导的血凝来关闭异常通道。该释放系统包括释放钢丝、5,6,7F长递送鞘及扩张器、蘑菇伞装载器。由于该堵塞装置具有可回收和重新调整蘑菇伞位置并释放的特点,目前它已成为介入心脏病医生在封堵术中所需堵塞材料中重要的一部分。但其价格较昂贵。 3.方法 经股静脉方法,将递送鞘自肺动脉通过动脉导管未闭定位于降主动脉,但不要让递送鞘进入降主动脉太多,以免扩张器拆除后引起递送鞘折叠。选取比动脉导管未闭最狭窄处直经大3~6mm的堵塞装置,而且其伞面直径应小于或等于动脉导管壶腹部直径,以免导致医源性主动脉狭窄。释放钢丝穿过装载器,其头端与封堵器螺纹相接。封堵装置与装载器一起浸于盐水中,然后装置被拉入装载器。装载器与递送鞘对接,装置由释放钢丝推送至降主动脉(推送过程中不能旋转)。滞留盘放出,然后拉向动脉导管未闭口,这可通过透视或可感到与主动脉搏动同步的拖拉感。递送鞘后撤,装置的圆柱形部分便安全展开于动脉导管未闭内(图2)。再行胸主动脉造影以确定装置位置正确,如不满意可将装置回收入鞘内重新定位。一旦证实装置的位置正确,可逆向旋转释放钢丝释放封堵装置。 特殊的动脉导管未闭的堵塞术:右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭的堵塞术(图3):该类畸形临床少见,动脉导管通常表现为左锁骨下动脉与肺动脉之间的连接。因此堵塞前必须明确其解剖畸形。堵塞方法则根据动脉导管的形状及大小来选择蘑菇伞或弹簧圈、经动脉逆向方法或经静脉前向性方法。 4.疗效观察及随访 动脉导管未闭封堵术后即刻可作胸主动脉造影,如封堵器位置合适,仅有少量造影剂从封堵器中渗过,可释放封堵器;如残余分流多, 可在封堵术后15分钟再次作主动脉造影,如残余分流明显减少,也可释放封堵器。以后在封堵术后24h、第1月、3月、6月、1年进行体检(听诊)和彩色多普勒随访。观察有无杂音和残余分流。自膨性蘑菇伞应用于临床仅有6年,根据国内一组1480例病例研究,自膨性蘑菇伞动脉导管未闭堵塞术的临床应用显示技术成功率100%,术后1天完全堵塞91.4%,6月后完全封堵达98.6%,偶见溶血及异位等并发症,与国外的报道类似,因而认为本方法安全、有效、操作方便、适应症广,值得推广,但其中长期疗效尚需进一步随访研究。 5.并发症及其处理 (1)残余分流 封堵器释放后可产生残余分流,如释放后尚未脱钩前如有中等分流时需分析原因,或换一更大型号封堵器,或需再增加一个弹簧圈,如仅为极少量分流,随访观察表明大部分在短期内消失。少量病例发生溶血,多是由于较明显残余分流引起红细胞破坏所致。经短期内科对症处理及密切观察下无效,超声检查示左向右分流明显,需再次增加安置弹簧圈或作外科手术处理。 (2)封堵器脱落 常由于选择太小或操作不当引起,常向肺动脉方向至肺或堵塞周围血管,可经肺动脉插入圈套装置或异物钳将封堵器取出或是外科手术取出封堵器。 (3)医源性左肺动脉和主动脉狭窄 左肺动脉狭窄通常是由于释放在肺动脉内封堵器过多所致,而主动脉狭窄则是由于封堵器直径超过动脉导管壶腹部直径或封堵器位置不当引起。此类情况多发生在多个弹簧圈堵塞过程中或所选封堵器过大。此外尚要注意蘑菇伞在释放前有被释放钢丝向后、向前上牵引,一旦释放,则蘑菇伞位置将向前下改变而突向主动脉,易引起左肺动脉和主动脉狭窄。一般多普勒超声检测发现经过左肺动脉或胸主动脉流速超过1.5m/s时,可以认为有医源性左肺动脉和主动脉狭窄可能。并且临床研究发现有左肺动脉灌注减少。处理方法是:未脱钩前需重新调整封堵器位置或装置大小,或选用国产成角动脉导管封堵器(图4)。如脱钩后则需定期随访多普勒超声,如狭窄明显,则需手术去除封堵器。
(4)其他 如果患儿的体重%26lt;5Kg,并且动脉导管粗大,则在堵塞前需特别注意动脉导管是否有足够壶腹部直径及其长度来容纳蘑菇伞以及是否有足够大的股静脉来容纳递送长鞘。另外对于窗型及漏斗型动脉导管未闭,由于开放于主动脉端上下不对称形状,可引起堵塞装置近主动脉弓端不能完全收入漏斗口内,因此尚需进一步研制与之相适合的递送长鞘和个性化堵塞装置。 总之,动脉导管未闭堵塞术的成功与否往往与术者的技术和经验、病人的合理选择、堵塞方法及堵塞器的选择有关,随着新的个性化堵塞装置的不断发明及装置国产化,必将使这一技术更加完善,并发症减少,并使其费用下降而接近外科手术费用。 |