Winsberg(1972年)首先报道利用M型超声测量胎儿心脏的结果。80年代初，K1einman及Allan等相继建立胎儿超声心动图(fetal echocardiography)方法，开展了先天性心脏病产前诊断及胎儿心律失常诊断与治疗的研究。先心病是小儿最常见的先天性畸形之一，也是新生儿及婴儿的重要死亡原因。 虽然先心病的诊断及治疗技术的进步，使大部分病种已有手术治疗的可能， 但仍有不少严重心脏畸形尚不能手术根治，或治疗效果不理想。在妊娠早期， 如能确定胎儿有严重、难治的先心病或合并其它多发性畸形，可建议中止妊娠，若为单纯的先心病，可给予必要的产前处理并建议到有条件的医院去分娩。若胎儿心脏正常，可解除孕妇的思想负担。 严重心律失常可导致胎儿心衰，甚至死亡，如能及时诊断及治疗可使预后改观。胎儿超声心动图的观察将又助于提高对孕妇及胎儿的监护质量。 一、方法 (一)仪器：通常应用于产前检查的线阵超声扫描仪能提供长方形的切面图像，显示胎儿各部位，包括心脏。但由于探头大， 不易以胎儿心脏为轴心进行旋转检查。目前大多应用的超声心动仪， 其具有二维超声、M型超声及脉冲、连续波及彩色多普勒超声的功能。机械及相控制阵扫描系统均能提供良好的图像。 晚近尚有动态聚焦环阵显像系统，图像的分辨力更佳。 如需经阴道检查则需特殊的阴道探头。一般采用5-7HMz探头，孕期腹壁厚，前置胎盘，羊水多时可用3.5MHz探头。 (二)超声切面及正常胎心表现：由于胎儿心脏的外围是无气体而充满液体的肺，超声波不受阻碍，从各个方面均易到达心脏， 能够显示出生后不易看到的切面。胎儿位置常时时变动， 心脏切面的方向也随之变化，与出生后的检查有很大的不同。胎儿肝脏相对较大，并延伸至腹腔左侧，使心尖向头侧，心脏呈横形，心脏长轴几乎垂直于胎儿躯干。根据胎儿心脏位置特点， 临床检查的心脏切面分四腔、长轴及短轴三种。最好超声经胎儿腹部检查心脏、经胸、 背部也可，但在妊娠后期则有影响。 胎儿位置不理想时可让孕妇侧卧或走动一段时间后再检查。检查开始先探查胎儿头部， 身体及四肢的位置，然后测量胎儿双项径，股骨长度估计胎龄， 作为判断心脏及血管内径正常范围的依据。 在探查到心脏后以脊柱为标志确定心脏的位置，左房靠近脊柱，右室靠近前胸壁。心房位置正常者， 充满液体的胃位于左测，肝静脉入下腔静脉位于右侧。 探及胎儿心脏，稍移动探头在躯干横隔水平的横断切面， 即能获得心脏四腔切面。四腔切面中可观察到重要的心脏解剖特点：正常胎儿心脏约占胸腔的1/3；心尖向左；二侧心房及心室大小相似；左、右心室厚度相似；可见房间隔卵圆孔膜启闭活动，向左房开放；二侧房室辨; 肺静脉与左房连接及室间隔完整等。 心尖四腔切面中尚可见二侧房室瓣附着于室间隔不同水平(图一)。当探头旋转90度至超声切面与躯干纵轴平行过程中，分别可获得左室长轴及右室长轴切面。 左室长轴切面中可见左室与主动脉连接，并可追踪升主动脉至主动脉弓， 右室长轴切面中可见肺动脉与右室连接及肺动脉向后沿行的特点， 右室后方为左室，在以上二切面的连续扫查中， 肺动脉(在前)与主动脉(在后)呈交叉状。在心室水平， 当超声切面与躯干纵轴平行时即为心室短轴切面，左室呈圆形，右室在前，包围着左室。 如在大动脉根部处，纵形切面中可见右室一动脉导管一降主动脉连续的特点，升主动脉位于中间呈圆形(图一)。若使超声切面略与左肩与右胸平行，纵形切面中可见升主动脉一主动脉弓一降主动脉连续的特点(图一)。但主动脉弓的位置较高，偏向头端，并有头臂动脉分支为其特点。由于胎儿血液循环的特点，动脉导管较主动脉弓粗。 在胎儿胸部高位的横切面可获得大动脉短轴切面， 可见与右室连接的肺动脉分支及与动脉导管连接，三尖瓣分隔右室与右房， 主动脉呈圆形位于中间。 随着胎儿超声心动图检查技术的不断成熟， 目前已能应用不同的切面进行分段诊断。心房位置的确定，右房中可见Eustachian瓣，与下腔静脉连接为其特点，卵圆孔膜向左房开放， 有时可能观察到心耳，可依据其形态特点而确定心房的解剖特征。腹部大血管， 即腹主动脉，下腔静脉及奇静脉的相互位置也能有助于确定心房位置，如『F常位、反位及对称位等。心房正常者， 下腔静脉在脊柱右侧偏前，腹主动脉在脊柱左侧偏后。心房反位者， 下腔静脉与腹主动脉位置与正常者相反。右房对称位者， 下腔静脉与腹主动脉位于同侧(脊柱右或左侧)，前后关系相似。左房对称位者，70％以上病例的下腔静脉间断。四腔切面中可以观察到左、右心室的解剖特征，然后可以诊断房室的连接关系，确认主动脉及肺动脉后即能明确心室大动脉连接关系。 M型超声心动图用于评价心室腔径、大动脉内径，心室壁厚度，心律失常等。常在房室瓣水平，左室长轴和短轴切面中用M型超声测量。 (三)多普勒超声检查 多普勒超声用于测量血流速度及方向。正常两侧房室瓣的血流速度相似(40～60cm/s)，随孕期无明显变化。A峰高于E峰，主动脉血流速度在孕16周至足月依次为40、100cm/s。瓣膜狭窄时血流速度可降低，正常或增快取决于心室功能。 通过狭窄的瓣膜或瓣膜返流，血流速度增快时，可按改良Bernoul li公式估算压力阶差。由于心房水平存在交通， 房室瓣狭窄的血流速度并不一定增快。 应用多普勒超声判断瓣膜功能时要结合胎儿循环的特点。应用彩色多普勒血流显象检查，可以迅速区别动脉与静脉， 血流方向，有助于心房位置判断及复杂型先心病的诊断。 (四)经阴道检查 近年来超声技术的进步提高了分辨率，应用6.5MHz特殊探头已能开展经阴道的超声检查并用于临床。Btonshtein等报道，应用经阴道超声测量孕11～17周胎儿心脏径结果。 常用切面包括四腔切面，心室流出道切面。一次检查完成胎儿心脏检查的占80％，二次检查则可达90％。子宫位置高检查比较困难。 (五)检查时间 胎儿心脏活动在孕8周时可由超声测出，早于16周因超声分辨率限制，只能显示房室瓣及两侧心室腔，孕16周至足月出生前均可作胎儿超声心动图检查，孕18～22周为最合适的初次检查时间。如果因为严重的胎儿畸形而需要终止妊娠的， 必须在孕24周前明确诊断，因此孕22周为最晚的检查时间。妊娠晚期由于胎儿位置比较固定，多为脊柱在前及肋骨阴影更深影响检查。 在所有的切面中四腔切面及大动脉根部短轴切面最易探查到。 由于胎儿位置，有时一次检查难以探查到所有切面。此外孕妇肥胖、 羊水过多和羊水过少等也是不能得到满意超声图像的重要原因。 二、检查指征 先心病病因迄今尚未完全明确， 但如有以下情况则先心病发生的机会增多， 故称这些因素为先心病高危因素： (一)先心病家族史。如已有一个先心病小儿，再发生的机会为2％～5％，已有2个先心病小儿则再发生的机会可为10％～15％。父母有先心病，其子女的先心病发生率为12％。 (二)孕妇患糖尿病(胎儿发生先心病机会为一般人群的2倍)，红斑狼疮，苯丙酮尿症等; (三)妊娠早期接触致畸因素：洒精，锂，风疹、巨细胞包涵体、柯萨基病毒感染等； (四)胎儿发育迟缓： (五)胎儿心律失常(如持续心动过速、心动过缓等); (六)胎儿心外畸形(如脐膨出、膈疝、肾发育不全、脑积水、2条脐带血管、染色体异常等)； (七)胎儿非免疫性水肿： (八)羊水过多或过少。 有以上高危因素都应进行胎儿超声心动图检查。Cooper等报道915例胎儿超声心动图检查中，有先心病家族史占34％，心脏异常检出率0．7％，母糖尿病占28％，心脏异常检出率1.2％：孕妇接触致畸因素占5％，无1例胎儿心脏异常：产科超声检查发现可疑先心病占4％，心脏异常检出率68％。实际上大约50％的先心病新生儿并无高危因素。Bromly等发现在所见到的胎儿先心病病例中，43％是为了解胎盘位置、胎儿生长、孕期、或因Q一胎儿蛋白值异常、排除羊水过多、孕妇高血压、 以前有死胎史等即所谓低危因素而接受检查时被发现。 先心病的检出率在高危因素组与低危因素组间无差别。目前， 多数认为在常规的产科超声检查中应包括胎儿四腔心切面检查， 若有异常再由有经验者作详细的胎儿超声心动图检查。 二、临床应用 (一)先天性心脏病的诊断 据报道， 应用超声心动图能正确作出产前诊断的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、房室间隔缺损、单心室、爱勃斯坦畸形、左心发育不良、右心发育不良、法乐四联征、大动脉转位、 右室双出口、永存动脉干、主动脉弓异常、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、 完全性肺静脉连接异常及心脾综合征等。 大型室间隔缺损易被发现，多合并复杂心脏畸形。室间隔膜部，特别在孕早期，很容易发现超声回声缺失现象而误认为缺损， 需要多切面观察。辅助应用彩色血流显像可提高诊断的准确率。小型缺损，特别是肌部缺损在出生前可能闭合。因此， 小型室间隔缺损并不会明显影响围产期的处理， 仅需要在出生后及时进行超声心动图复查。房间隔缺损在胎儿超声心动图检查中易被忽略， 房间隔缺损与卵圆孔未闭难以区别。房室间隔缺损(房室通道)是胎儿超声心动图检查发现最常见的先心病之一， 在四腔切面中可见房室交界区缺失的特征。在Bromly及Sharland等报告中房室间隔缺损被遗漏的比例分别为5/15、4/13，也有诊断正确率为100％的报道。胎儿法乐四联征的右室漏斗部狭窄不明显，单纯四腔切面检查不易确诊。Devore等测定及比较主动脉根部内径及二心室外缘径，认为主动脉根部扩大是法乐四联征的诊断指标， 但是主动脉根部扩大也可见于永存动脉干及左室发育不良伴大动脉转位。Lee等在经出生后检查证实为法乐四联症的17例中，产前初次超声检查中仅5例(29％)有主动脉根部扩张，并发现随胎龄增长，主动脉根部进行性扩大，因此主动脉根部正常不能排除法乐四联症。伴肺动脉瓣缺如的法乐四联征， 肺动脉瓣狭窄小而肺动脉总干扩张呈瘤状。 胎儿法乐四联征若合并其他心脏畸形预后差。 肺动脉瓣狭窄与主动脉瓣狭窄可依据瓣膜活动异常及经过瓣膜血流速度增快作出诊断。轻度狭窄可能被遗漏， 但不会对血流动力学产生明显影响。狭窄可导致心室肥厚， 及影响大动脉的发育。胎儿肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的右心室扩大， 部分病例的右心室发育不全，三尖瓣返流， 也可能伴三尖瓣发育不良。严重三尖瓣返流可伴胎儿水肿。Allan等产前诊断肺动脉闭锁合并室隔完整7例，2例右室小而肥厚，5例右室明显扩大而压迫肺，此与新生儿及婴儿中所见的病例不同， 肺发育不全为出生后重要的致死因素，也有发现在胎儿超声心动图检查中肺动脉内呈高速血流， 而后尸解发现肺动脉闭锁，可能狭窄是进展的。若产前明确诊断， 出生后即需要维持动脉导管开放。 肺动脉闭锁伴室间隔完整可能成为胎儿期可予以治疗的严重先心病之一， 解除瓣膜闭锁即能改善心室、大动脉的发育。主动脉缩窄在产前诊断比较困难， 在四腔切面中右心室大于左心室常是诊断主动脉缩窄的间接征象， 需要仔细检查主动脉。主动脉缩窄的产前诊断很严重， 严重者如未在手术纠治前给予前列腺素E 1可在出生后第l周突然出现休克等。左心、右心发育不良及房室瓣闭锁均可从四腔切面中观察到左、右心室大小不等及瓣膜闭锁的征象。大动脉与心室连接异常包括完全性大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等产前诊断较房室间隔缺损， 心室发育不良，房室瓣异常产前论断诊断困难，不可能从四腔切面中见到， 而需要其他切面检查。大动脉自左、右心室发出平行地面向背侧沿行，是完全性大动脉转位的诊断征象，在左室长轴或大动脉短轴切面中均可见此征象。 心室与大动脉的连接关系在孕后期观察效果较好。尽管有DiSessa等应用彩色血流显像诊断3例完全性静脉连接异常，同时伴多脾或无脾综合征的报道， 但多数学者认为产前诊断该病是困难的。 Crawford等在989例有先心病高危因素孕妇中准确诊断先心病胎儿74例，假阴性l 7例(室间隔缺损10例、主动脉缩窄2例、主动脉瓣上狭窄l例、肺动脉狭窄2例、 完全性大动脉转位1例及完全性肿静脉连接异常1例)，假阳性(主动脉狭窄)1例， 胎儿超声心动图诊断的敏感性为81％，特异性为99.9％。 大多数假阴性病例的病种不严重，预后较好。Allan等报道产前诊断先心病69例，在具有尸检、产后超声诊断资料的63例中，诊断一致者占45例， 误诊的病种多不严重。误诊与图像质量差、早期(%26lt;20周)或晚期(%26gt;34周)妊娠及肥胖有关。Bromley等报道69例胎儿出生后经超声心动图，心血管造影或尸检证明为先天性心脏病，共131个畸形病损，其中57例及83个畸形病损与产前诊断一致，诊断的敏感性及特异性分别为83％及66％。 被遗漏的病损多为复合畸形的一部分，其他尚有房间隔缺损、室间隔缺损和动脉瓣膜狭窄等。Silverman等在1000余例胎儿超声心动图检查中发现心脏结构异常的占9％，假阴性诊断4例，分别为室间隔缺损、主动脉缩窄、轻度肺动脉狭窄、镜像右位心。随访证明， 胎儿先心病者伴房室辨返流，完全性传导阻滞或胎儿水肿的预后差。 胎儿心脏四腔切面已作为产科超声检查的常规部分。 在孕1 8周后，获得满意的心脏四腔切面的成功率95％。95％的心脏结构畸形胎儿的四腔切面是异常的。A1lan等报道因四腔异常而转诊检查的胎儿，其中80％确诊为先心病。Ghidini等应用四腔切面产前诊断先心病的敏感性及特异性分别为81％和100％。然而其他的研究证明，单纯的四腔切面检查有可能遗漏1/4心脏病，检出心脏病的敏感性有33．3％、59％和63％的不同报道。多种切面检查可提高检出率。 Bronshtein等在孕12～16周应用经阴道超声作常规胎儿心脏检查，发现心脏畸形47例，后经证实其诊断的敏感度为77％，假阴性15例(室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉弓间断)，假阳性3例。 大量观察发现，心脏畸形者同时合并心脏外畸形的发生率为25％～62％，合并染色体异常的可占5％～36％。因此,发现胎儿心脏畸形后，应注意合并其他畸形的可能，对确定处理十分重要。 (二)心律失常的诊断 通过听诊及心腔、 大血管内血流多普勒检测只能反映心室率及是否规则，但不能确定节律的性质。 胎儿心电图检查只能当羊膜破后，电极安置在胎头皮上才能进行，实用价值不大。近年来， 电脑辅助的信号平均心电图可消除干挠信号，临床应用价值尚未确定。胎儿超声心动图是目前诊断胎儿心律失常最有价值的方法。 在胎儿超声心动图检查中结合二维超声， M型超声及多普勒超声可以同时了解心房收缩，心室收缩及二者相互的关系。左室(二尖瓣水平)短轴M型超声图中依据二尖瓣前、 后瓣叶运动曲线及左室后壁运动分别确定心房及心室收缩频率(图一)。主动脉根部短轴内M型超声图中可依据主动脉瓣叶运动曲线及左房壁运动分别确定心室及心房收缩频率(图一)。四腔切面中通过心房及心室的M型超声图中可见到心房壁及心室壁的运动，可以确定它们的频率(图一)。虽然可能上述某一种切面难以满意检测， 结合儿科切面检查还是能够检测成功的。 胎儿心率%26gt;160次/分，%26lt;100次/分或胎心律不规则均应检查。 胎儿心律失常中以单纯性房性早搏最常见，可占80％，通常在出生前或出生后短期内消失而不需要治疗， 绝少数可发展成室上性心动过速故需随访。室性早搏少见。室上性心动过速可导致心衰， 水肿，甚至死亡。房朴也可导致胎儿水肿。可给予孕妇地高辛， 使胎儿心律转复，但需要严密监护。心动过缓可占胎儿心律失常的10％。持续心动过缓中，完全性房室传导阻滞约占15％，心率≤60次/分。 可能心脏结构正常，生长至足月，出生后存活。1／2—2／3的完全性房室传导阻滞者伴心脏畸形，如多脾、无脾综合症， 心房与心室连接不一致，多数死亡。 有的胎儿完全性房室传导阻滞与孕妇结缔组织疾病有关。窦性心动过缓与胎儿窘迫有关。 四、安全性 超声对胎儿的影响取决于很多因素包括超声频率、 接触超声的时间、超声发射形式和探头与胎儿组织距离等。 超声对组织的影响主要为产热，形成气泡(所谓气穴作用)，均可导致细胞死亡， 超声的生物作用也有涉及DNA修补，细胞遗传改变，致畸作用等。虽然迄今研究证明，目前诊断用超声对组织的影响很小或无影响，多普勒超声能量应控制在≤lOOmw／cm2。多普勒超声的能量较二维或M型超声为高，应用多普勒超声检查应注意指征，缩短检查时间，检查直接针对心脏、大血管及脐血管，严格避免针对中枢神经系统、眼及生殖腺。 血、展望 胎儿超声心动图的应用与发展已将先心病的诊断提早到胎儿时期，这对先心病的治疗产生重要的影响。 产前手术纠治先心病已可能成为现实。动物实验资料证明， 有可能施行胎仔心血管手术对严重右心梗阻性疾患进行枯息治疗或根治。经导管介入法治疗也可能成为胎儿先心病将来的治疗方法。 传导阻滞的未成熟胎儿可予以人工起搏治疗而使之接近足月出生以提高存活率。胎儿超声心动图可能提供心脏结构和功能异常时的心脏发育的信息， 将能够更好地了解先心病的自然史。 先心病的治疗效果及预后将会随着产前珍断技术的进步而发生改变。 |
