摘要 【目的】 回顾和总结新生儿和小婴儿心脏病手术在上海新华医院、上海儿童医学中心的发展和目前状况，并对新生儿和小婴儿心脏病手术的适应证、手术时机选择、强化围术期生命器官的保护提出方案优化意见。 【方法】 1973年6月－2004年5月115例新生儿和281例小婴儿在上海第二医科大学新华医院、上海儿童医学中心接受先天性心脏病外科治疗。根据不同的年龄水平和手术阶段将资料按等级分组对照，N /Ⅰ组：15例，为新生儿第一阶段；N/Ⅱ组：21例，为新生儿第二阶段；N/Ⅲ组：79例，为新生儿第三阶段；I/Ⅰ组：26例，为小婴儿第一阶段；I/Ⅱ组：50例，为小婴儿第二阶段；I/Ⅲ组：205例，为小婴儿第三阶段。新生儿病种分布中大动脉错位（D－TGA）最多占57例（49.6％），小婴儿病种分布中VSD/PH，或同时伴有房间隔缺损（ASD）和PDA占104例（37.0％），其次为小婴儿D－TGA 54例（19.2％）。 【结果】 总住院死亡63例（15.9％），新生儿22例，小婴儿41例。N/Ⅰ组、N/Ⅱ组和N/Ⅲ组的死亡率分别为33.3％、57.1％和6.3％，新生儿D－TGA和PA/IVS的死亡率第三阶段最低。I/Ⅰ组、I/Ⅱ组和I/Ⅲ组的死亡率分别为50％、22％和8.3％。I/Ⅲ组的D－TGA和PA/IVS死亡率均明显高于N/Ⅲ组。 【结论】对于复杂和危重先心病应该宣传和积极采取早期手术措施，尤其是D－TGA和PA/IVS等疾病新生儿阶段的手术死亡率明显低于小婴儿。对于出现心力衰竭和严重缺氧病人的处理要有急诊手术的观念。通过强化围术期生命器官的保护提高手术生存率。
关键词 新生儿 小婴儿 心脏手术
The surgical development and strategies of neonates and young infants with congenital heart disease in Shanghai Children’s Medical Center Su Zhaokang Department of PediatricThoracic and Cardiovascular Surgery, Xin Hua Hospital,Shanghai Children’s Medical Center , Shanghai Second Medical University Abstract: Objective The development of surgical managements of neonates and young infants with congenital heart disease was reviewed in Shanghai Children’s Medical Center. The optimized strategies on the surgical indications, time of operations and the protections of vital organs perioperation were discussed in the article. Method From June , 1973 to May, 2004 , 115 neonates and 281 young infants with congenital heart disease were received surgical therapies in Shanghai Children’s Medical Center . The patients were divided into six groups according to their ages and time of operations. Group N/Ⅰ: neonates operated from 1975- 1990 ( n=15 ), group N/Ⅱ: neonates operated from 1991- 1999 ( n=21 ), group N/Ⅲ: neonates operated from 2000- 2004 ( n=79 ), group I/Ⅰ: infants operated from 1975- 1990 ( n=26 ), group I/Ⅱ: infants operated from1991- 1999 ( n=50 ), groupI /Ⅲ: infants operated from 2000- 2004 ( n=205 ). The dominant cases were D-TGA ( 49.6%, 57/115 ) in the neonates groups. There were 104 ( 37% ) VSD/PH with or without ASD and PDA patients in the infants groups. The second dominant cases were D-TGA ( n=54, 19.2%). Result There were 63 death cases ( 15.9% ), 22 in the neonates groups, and 41 in the infants groups. The death rates in the group N/Ⅰ, N/Ⅱ and N/Ⅲ were 33.3%, 57.1% and 6.3%, respectively. The death rates in the group I/Ⅰ, I/Ⅱ and I/Ⅲ were 50%, 22% and 8.3%, respectively. The death rates of D-TGA and PA/IVS in the infants groups were higher than those in the neonates groups. Conclusion It is very important to take earlier operations to some neonates and young infants with complicated and critical congenital heart disease, or take the emergency operations. The reinforcement of protections of vital organs perioperation can improve the operative mortality.
Key words: neonate ; young infant ; cardiac surgery 本文回顾和总结近30年来新生儿和小婴儿心脏病手术在上海新华医院、上海儿童医学中心的发展和目前状况，并对新生儿和小婴儿心脏病手术的适应证、手术时机选择、强化围术期生命器官的保护提出优化方案。
研究对象 1973年6月－2004年5月共有396例新生儿（年龄≤28天）和小婴儿（年龄≤90天但大于28天）在上海第二医科大学新华医院、上海儿童医学中心接受先天性心脏病外科治疗，其中新生儿115例（29％），小婴儿281例（71％）。 本项研究将手术年龄分为新生儿和小婴儿两个水平，将手术时间划分为三个阶段，Ⅰ： 1975－1990年；Ⅱ： 1991－1999年；Ⅲ：2000－2004年。根据不同的年龄水平和手术阶段将资料按等级分组，N /Ⅰ组：15例，为新生儿第一阶段，平均体重3.1±0.62kg；N/Ⅱ组：21例，为新生儿第二阶段，平均体重3.51±0.55kg；N/Ⅲ组：79例（68.7％，79/115），为新生儿第三阶段，平均体重3.4±0.49kg；I/Ⅰ组：26例，为小婴儿第一阶段，平均体重3.5±0.73kg；I/Ⅱ组：50例，为小婴儿第二阶段，平均体重4.5±1.76kg；I/Ⅲ组：205例（72.9％，205/281），为小婴儿第三阶段，平均体重4.5±0.90kg。体重小于2500g共11例，其中新生儿6例，小婴儿5例。新生儿最小年龄为生后11小时的大血管错位（D－TGA）。N/Ⅲ组和I/Ⅲ组分别在新生儿和小婴儿患病人数中占68.7％（79/115）和72.9％（205/281）。 新生儿病种分布中D－TGA最多占57例（49.6％，57/115），N/Ⅲ组有44例D－TGA（77.2％，44/57），明显多于新生儿的其它组，57例新生儿D－TGA中56例采用大动脉换位手术（Arterial Switch Operation，ASO）。其次为PA/IVS占17例（14.8％，17/115），手术包括体肺分流4例，跨办补片7例，联合体肺分流和跨办补片6例，见表一。 小婴儿病种分布中VSD/PH，或同时伴有房间隔缺损（ASD）和PDA占104例（37.0％，104/281），其中I/Ⅲ组有85例（81.7％，85/104），手术包括肺动脉环扎术5例（I/Ⅰ组），手术修补99例。其次为小婴儿D－TGA 54例（19.2％，54/281），其中ASO手术36例，二期ASO手术8例，Senning手术7例。TAPVD 26例（9.2％，26/281），均做手术修补。PA/IVS 13例，手术包括瓣膜切开5例，体肺分流3例，联合体肺分流和跨办补片5例。另外VSD/COA一期修补18例，Taussig－Bing 行ASO手术10例，CAVC/PH 7例等，见表二。
表一 新生儿不同阶段病种、手术方法和住院死亡比较（例）
D－TGA 大血管错位 PA/IVS 室隔完整的肺动脉闭锁 PDA/PH 动脉导管未闭/肺高压 PS(重) 重度肺动脉瓣狭窄 VSD/COA/PH 室间隔缺损/主动脉缩窄/肺高压 TAPVD 完全性肺静脉移位引流 PA/VSD 肺动脉闭锁/室间隔缺损 A－P Window 主肺动脉窗 SV/MGA/PH 单心室/大血管异位/肺高压 Cor Triatr 三房心 B-Ts 体肺分流术 表二 小婴儿不同阶段病种、手术方法和住院死亡比较（例）
VSD/PH/（ASD、PDA）室间隔缺损/肺高压，或伴有房间隔缺损和动脉导管未闭 Taussig－Bing 右室双出口Taussig－Bing畸形 CAVC/PH 完全性房室通道/肺高压 IAA/VSD 主动脉弓中断/室间隔缺损
外科治疗与结果 术前准备 42例（新生儿10例，小婴儿32例）大型左向右分流或伴有严重肺高压病人由于反复肺炎和心力衰竭，在内科ICU抢救，其中16例用呼吸机支持通气， 体温正常和炎症控制后这些病人均直接转入手术室接受心脏手术，另外6例病人由于严重心力衰竭危及生命，得到紧急手术。对于D－TGA/IVS和PA/IVS病人出生早期即表现为低氧血症，通过应用前列腺素E1保持PDA开放，诊断明确后早期行手术根治或减状手术。各组病人均进行了心脏超声检查，对于部分病人怀疑有主动脉弓畸形，则进行磁共振检查，如果超声检查和磁共振检查能够提供足够诊断信息，对新生儿和小婴儿尽量免除心导管检查，各组新生儿心导管检查共25例（21.7％，25/115），小婴儿心导管检查共87例（30.9％，87/281）。 手术方法 近年来我们对婴幼儿心脏手术部分操作技术进行了优化，VSD修补我们采用心包补片沿缺损边缘用5－0聚丙烯缝线连续缝合的技术。如果VSD同时伴有COA，我们均采用正中切口做一期修补，切除狭窄段，然后进行端端吻合，这种手术方法与侧面进胸比较，优点是还可以同时解除升主动脉和主动脉弓的狭窄【1】。对TAPVD心上型，近年来我们通过上腔静脉和升主动脉之间将汇总肺静脉与左房顶部吻合，结扎垂直静脉，与过去房间沟径路比较，减少了心律紊乱的发生【2】。CAVC的病例如果室缺宽度较窄，我们采用将共同瓣下压到室隔嵴（下压法），修补VSD，简化了操作程序。我们采用ASO手术治疗D－TGA和Taussig－Bing畸形（10例），近年来我们采用“吊窗”技术【3】移植总干短小或大动脉侧侧位的冠状动脉，或采用原位冠状动脉开口移植等技术解决冠状动脉开口异常或冠状动脉intramural 等解剖难题取得一定经验。近年来我们还开展了二期ASO手术8例，主要应对室隔明显偏左、左室MASS退化（小于35 g/m2）、肺动脉压力明显降低的D－TGA/IVS病人，第一期手术包括PDA切断、体肺分流、肺动脉环扎和如果需要的房隔扩大，第一期手术后左心室/右心室压力比值应该在0.65左右，室隔居中。快速二期ASO手术一般在7－10天进行，左室的MASS指数应该达到50 g/m2【4】。 体外循环 体外循环方式在组间的分布见表三。 表三 体外循环方式在组间的分布（例）
近两年来，我们对新生儿和小婴儿心脏体外循环手术常规选择改良超滤和含血心肌保护液，对预计手术时间较短、病种单纯的病人选择常温体外循环，手术后心脏复跳加快，减少了术后正性药物的使用剂量。深低温体外循环的手术在降温阶段应用pH稳态管理血气，达到更好的脑保护作用【5】。
治疗结果 手术后呼吸机使用时间新生儿平均131±93.4小时，小婴儿平均110±67.5小时。ICU滞留时间新生儿平均11±5.6天，小婴儿平均13±8.6天。新生儿34例再次剖胸手术，包括延迟关胸术30例，体肺分流手术3例，纵隔清创术1例。小婴儿30例再次剖胸手术，包括延迟关胸术24例，纵隔清创术1例，体肺分流术1例，剖胸止血2例，残留主动脉缩窄修补1例，VSD残余分流修补1例。 总住院死亡63例（15.9％，63/396），新生儿22例（19.1％，22/115），小婴儿41例（14.6％，41/281）。N/Ⅰ组、N/Ⅱ组和N/Ⅲ组的死亡人数和死亡率分别为5例（33.3％，5/15）、12例（57.1％，12/21）和5例（6.3％，5/79），N /Ⅲ组的死亡率明显低于前两个阶段。新生儿D－TGA死亡10例（17.5％，10/57），其中N/Ⅲ组的D－TGA死亡3例（6.8％，3/44），明显低于前两个阶段。PA/IVS 死亡4例（23.5％，4/17），其中N/Ⅲ组的7例无死亡。 I/Ⅰ组、I/Ⅱ组和I/Ⅲ组的死亡人数和死亡率分别为13例（50％，13 /26）、11例（22％，11/50）和17例（8.3％，17/205），I /Ⅲ组的死亡率明显低于前两个阶段。小婴儿中内科ICU转外科手术病人的死亡率为6.2％（2/32）。小婴儿复杂先心病中D－TGA死亡15例（27.7％，15/54），其中36例一期ASO手术死亡12例，包括冠状血管畸形10例，D－TGA/VSD/PH 9例，三度房室传导阻滞1例。I/Ⅲ组的D－TGA死亡率为25.8％（8/31），明显高于N/Ⅲ组的D－TGA死亡率。PA/IVS的死亡率为53.8％（7/13），也明显高于新生儿的PA/IVS死亡率。Taussig－Bing 行ASO手术的死亡率20％（2/10）。TAPVD的手术死亡率为7.7％（2/26）。见表一、二。
讨论 一 . 新生儿和小婴儿心脏手术在新华医院和上海儿童医学中心的发展 上海第二医科大学附属新华医院从1973年开展婴幼儿先天性心脏病外科治疗，至今已经有超过30年的发展历史，1999年科室整体迁往上海儿童医学中心，病房、ICU和手术室床位增加，人员结构趋于完善，年手术数量增加，2000年以后新生儿和小婴儿心脏手术取得明显突破，主要表现为手术数量不断增加、病种和手术方法不断丰富和手术死亡率明显下降。 新生儿第三阶段的手术数量占到新生儿手术总数的68.7％，分别是第一阶段和第二阶段的5.3倍和3.8倍。小婴儿第三阶段的手术数量占到小婴儿手术总数的72.9％，分别是第一阶段和第二阶段的7.9倍和4.1倍。新生儿和小婴儿病人数量占同阶段手术病人总数量的比例从前两个阶段的约1.6％上升到第三阶段的约7.1％。 新生儿病种特征是以复杂青紫型先天性心脏病为主，这些患儿出生时就表现为严重缺氧，因此必须早期得到诊断和治疗。其中D－TGA占49.6％，其次为PA/IVS占14.8％，两者相加接近2/3的新生儿病人数量，其中D－TGA（77.2％）主要分布在第三阶段，手术方法以ASO手术为主，PA/IVS 有41.2％分布在第三阶段，该阶段处理PA/IVS的方法以联合应用体肺分流和跨办补片为主。小婴儿的病种分布是以充血型肺高压先天性心脏病为主，其中最常见的是VSD/PH，或伴有ASD和 PDA，手术方法以修补为主。其次为小婴儿D－TGA和TAPVD等。小婴儿D－TGA与新生儿手术方法比较更为多样复杂，如果是D－TGA/IVS，出生一个月后左室压力下降，室隔逐渐呈“香蕉型” 向左室偏移，这部分患儿再选择ASO手术风险较大，在前两个阶段和第三阶段早期我们通常选择心房转位手术（Senning手术），由于逐渐意识到这种手术方法造成心室功能的错位，远期约50％的病人可能出现三尖瓣返流和右心衰竭，因此我们开始选择二期ASO手术治疗此类D－TGA患儿，以达到完全的解剖修补，共治疗8例，死亡1例。对于小婴儿D－TGA/VSD，冠状动脉异常发生率高于D－TGA/IVS，另外延迟手术容易出现术后肺高压和心力衰竭，死亡率明显高于新生儿阶段手术。另外我们还开展了Taussig－Bing 的ASO手术治疗，死亡率约20％。达到国外文献报道的水平【6】。 近年来由于对先心病认识不断提高，手术技术不断优化，手术结果得到明显改善。新生儿第三阶段D－TGA和PA/IVS的死亡率分别为6.8％和0，均明显低于前两个阶段。小婴儿D－TGA和PA/IVS第三阶段的死亡率与前两个阶段比较也有一定降低，但仍然明显高于新生儿。说明对于有严重缺氧或肺充血的D－TGA或PA/IVS患儿应该在新生儿阶段手术。耽误手术时机会早期形成肺血管梗阻性疾病或心肌退化，影响手术效果。 二. 围术期强化生命器官的保护 新生儿和小婴儿由于器官功能未发育健全，对体外循环耐受能力较差，手术后即使解剖畸形得到彻底矫治，仍然容易出现多脏器功能损害，因此加强围术期心、肺和脑的保护是降低手术死亡率和提高远期预后的关键【7】。 新生儿和小婴儿心肌细胞直径小，收缩成分少，收缩储备能力低下，心室顺应性差，由于对前后负荷的耐受能力低，术后动脉血压不能真正反映心肌功能状态，常常突发循环衰竭而导致死亡【8】。术毕如果心脏明显胀大，应该放宽延迟关胸的指征，采用胸骨敞开，皮肤缝合的方法，术后3天再入手术室缝合胸骨，共30例新生儿和24例小婴儿采用延迟关胸技术，无一例发生胸骨和纵隔感染。第三阶段我们在体外循环常规采用超滤技术和含血心肌保护液，减少心肌间质水分和炎症反应，手术后常规使用米力农（0.5－0.75цg/kg/min）等扩血管药物，补充容量，这些方法有效地降低了术后低心排的发生，也是第三阶段手术死亡率下降的重要原因。 呼吸衰竭是新生儿危重先心病手术后死亡的第二大原因【9】，由于代偿能力低下，体外循环和炎症反应导致肺血管阻力增加，肺泡毛细血管渗出，出现肺部感染、肺不张和呼吸机依赖，因此体外循环手术后必须强化超滤，补充血浆和白蛋白，提高胶体渗透压，根据病人情况调整呼吸机工作模式，包括同步间歇指令性通气＋容量控制（SIMV＋VC）和同步间歇指令性通气＋压力控制（SIMV＋PC），SIMV＋VC与单纯控制通气比较，可以改善肺内气体分布，降低平均气道压力，如果病人气道阻力较高，应该选用SIMV＋PC，以控制气道压力峰值，防止气压伤【10】。另外对呼吸机使用时间长的病人应该进行气道分泌物的细菌培养，注意无菌吸痰，如果病人有肺不张，要加强胸部物理治疗。 深低温体外循环在新生儿和小婴儿心脏手术中应用十分广泛，其中包括61例新生儿（53％，61/115）和44例小婴儿（15.6％，44/281）。我们在第三阶段的D－TGA病人手术中均采用深低温停循环和低流量交替的转流技术，控制停循环时间小于30分钟（20℃），降温阶段应用pH稳态管理血气，以达到手术后的脑发育和智商保护作用【5】。 三.早期手术和急诊手术时机的把握 本组资料显示新生儿最常见的病种是D－TGA和PA/IVS，这些疾病危及生命的主要因素是缺氧，出生后如果动脉导管关闭，这些患儿马上会因为酸中毒死亡，对于D－TGA/IVS国外一般先进行球囊房隔成型，改善氧饱和度，然后再施行心脏手术，由于国内技术和经济条件限制，这些病人一经诊断，纠正酸中毒并尽量免除心导管检查，积极采取急诊手术。我们在第三阶段手术的D－TGA/IVS病人最小年龄是出生11小时，手术获得成功。如果这些病人动脉导管持续开放，有大型房间隔缺损，即使氧饱和度大于75％，也应该在新生儿阶段手术，一方面早期遏制心肌继发性病变，另一方面对于D－TGA/IVS病人避免左心室压力下降后错过一期ASO手术机会，而对于D－TGA/VSD病人新生儿阶段手术避免了术后肺高压带来的心功能不全。PA/IVS提供肺血的唯一途径是动脉导管，由于动脉导管在出生后随时可能关闭，因此新生儿阶段手术是必须的。 小婴儿最常见病种是大型左向右分流或伴有严重肺高压的病人，这些病人原则上也应该早期（年龄小于3月）手术，对于已经出现心功能不全和肺部感染的病人，首先在内科进行强心和抗感染治疗，甚至气管插管进行辅助通气，尽可能符合以下标准后进行外科手术：（1）超过48小时无发热；（2）白细胞计数正常；（3）胸片显示肺部渗出减少；（4）血气指标PO2 %26gt;60mmHg，PCO2%26lt;50mmHg，（5）超声显示心室水平左向右分流为主。也有部分病人通过内科治疗仍然无法控制肺部感染，甚至出现急性心力衰竭，我们对6例病人采取紧急手术，5例获得成功。由于这些病人除原发病外，大多营养不良、心肺功能不全，单纯采取保守治疗反而“越拖越坏”，应该在炎症控制后积极采取手术治疗，如果内科治疗无法达到这些标准，甚至恶化，手术风险虽然增加，但死亡率仍然要比继续等待手术要低【11，12】。
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