一、婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术已成为一种常规手术，其中包括复杂先心病。 （一）手术适应证：有一些复杂性先天性心脏病病人如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，完全性肺静脉畸形引流，法乐氏四联症和重度肺狭窄，靠动脉导管作为体肺循环的交通或PDA作为肺循环的为宜供血通道，一旦动脉导管闭合，病人可能突然死亡，还有如室间隔完整而大动脉转位，患儿靠卵圆孔未闭或房缺维持体肺循环的交通；一旦卵圆孔或房缺不够啊，也将危及生命。还有一类是大量左向右分流的患儿如大型室缺，完全性房室通道，单心室，右心室双出口，大量左向右分流，引起肺循环血量明显增多，心室负担加重，患儿反复心衰肺炎，难以有效控制，上述这些病孩随着手术技术的提高，设备的改进，手术死亡率下降，目前的倾向对这些危重婴幼儿要及早手术不管年龄大小，甚至刚出生的新生儿童，一旦出现危急情况必须急诊手术。 （二）手术前准备 常规的检查仍然必须作，特别是心脏彩超，多数可以明确诊断。对一些复杂先心应争取心导管检查及心脏造影检查。国外在这方面大大强于我国，所有手术病人术前都有心脏导管造影资料，心脏彩超资料，有的还有核磁共振CT等资料。所以对能做到诊断明确，不必术中一一检查，而我们的医生在国内做手术经常是遭遇战，术前没诊断出来，术中遇到异常的回血（如左上腔）或不能停机或上、下肢血压不同（主A缩窄，主肺离断），然后进一步检查才发现问题，很被动，这要求我们外科医生要有较强的应变能力。 术前诊疗很重要，尽管病情严重，时间紧迫，积极的术前治疗是争取时间，抢救生命，提高治疗效果的有效措施，对缺氧严重病人呼吸困难或左心衰难以控制病人应紧急气管插管，给予辅助通气以纠正缺氧状态及控制肺水肿发展，若PDA关闭，卵圆孔太小，引起体肺间交通太少，病人缺氧严重的复杂先心病人，在作心导管同时可行球囊房间隔造口，以扩大房间隔的分流，心衰严重的可给予强心利尿扩血管治疗，有助于改善全身状态，其他如抗感染对减轻肺炎症等也都属必要。 （三）麻醉 这样病人麻醉有一定难度。在紧急情况下要完成动、静脉压监测，气管插管有难度。因此动脉测压可用股A代替桡A、足背A，新生儿也可用脐A、V，来建立动静脉路，锁骨下静脉插管可用股静脉代替，气管插管最好经鼻腔，手术后病人容易而授，且放置时间可以长一些，也可以经口腔先插管，手术结束后，再改经鼻腔插管。 （四）、手术要点 国内一些资料显示，早年在紧急状态下做姑息（减状）手术以后再做根治术占58.2％，近年来做根治术占16.7％，死亡率确从38.8％下降至5.6%，我们医院开展急诊手术12例，死亡率为0。减状手术有房间隔造口体肺分流、双向的Clenn，肺A环缩等。 1、体外循环特点： ①婴幼儿心脏小，血管细，在建立体外循环插管时容易造成主动脉排血不畅及腔V回血受阻。所以插管时不要下压主A，以免排血不畅血压下降。由于婴幼儿代谢率较成人高，故单位体重要更高的灌注流量，但由于血管弹性较成人大，对麻醉和扩血管药反映敏感性强，因此体外循环中血压一般偏低。婴幼儿体液占的比重比成人多，水分转换大，可达100ml/kg.d，成人为35ml/kg.d，加上肾的浓缩功能较差，因此，当摄水量不足时易发生脱水。新生儿肾小球滤过率很低，处理大量水负荷能力差，当摄水量过大时又易发生水潴留，另外婴幼儿心脏器官发育不成熟，细胞膜稳定性差，体表面积比成人相对大，具有保温能力的皮下脂肪组织较成年人少，因此体温易受环境温度影响，其热量丢失及热量获得较成人迅速，婴幼儿复温过程中保持血温与体温之间的温差小于10℃，不仅不会影响复温速度，而且可使周围与中心温度差减少。 婴幼儿肺结构特点是弹性组织差，血管丰富，毛细血管及淋巴间隙较成人宽，整个肺脏含血多含气少，肺间质发育旺盛，肺泡数量较少且易被粘液堵塞，故易发生肺不张，肺气肿与肺后下部坠积性瘀血。同时肺表面活性物质含量较少，因此长时间体外循环转流后破坏的血小板聚集物，以及溶血后产生的变性血红蛋白及免疫系统激活，微小粒子和肺内白细胞趋化可导致肺损伤，进而产生呼吸功能不全，这种病理性损伤与心肺转流时间相关，时间越长，损伤越严重。 ②婴幼儿体外循环的实施 a、体外循环的预充 预充液成分主要为平衡液，应避免使用含葡萄糖和乳酸的液体。因体外循环过程中常规使用肾上腺皮质激素本身将促进肝糖原和肌糖原的转化，而变成葡萄糖，使血糖增高。同时由于体外循环时胰岛素分泌不足，病人出现高糖状态，此时增加预充液内含糖成分，不仅没意义，甚至有害。还有报告，在肾上腺皮质激素作用下乳酸可以产生糖原异生，对婴幼儿不利，特别是深低温停循环时，对脑缺血恢复不利。至于要不要用血预充，主要根据降温程度一般说患儿降温到多少度（摄氏），即要求相同数值的血球压积，如多数病人体外循环中体温要求降至25℃，血球压积在25％则为适宜。预充液中还要加入胶体成分，主要为25％白蛋白50ml，25％甘露醇50ml（0.5/kg体重），此外在预充液中，还要加入碳酸氢钠、氯化钙，使钙离子浓度达1.1~1.2mmol/L及肾上腺皮质激素等成分。 b、婴幼儿人工心肺系统的要求 根据其血容量少的特点，要求使用的体外循环装置机器容量尽可能小些，各种管道尽可能短，以减少预充量。同时主动脉及上、下腔静脉插管多采用直角型管道，可以方便心内操作。多数单位仍采用滚压泵，少数人将离心泵用于婴幼儿。膜肺从理论上优于鼓泡式氧合器。但有些单位仍坚持使用鼓泡式，认为价格便宜，且副作用不大。 洗血机（cell saver）是国外体外循环必备的机器，不仅可以收集回输手术中的失血，还可以浓缩体外循环结束后所剩下来的机血，全部回输给病人。由于婴幼儿相对预充量较大，所剩的机血较多，若无这些装备。患者势必丢失太多的自体血，也增加了给异体血所引起的副作用的危险性，但由于这套设备成本太高，在国内目前尚不能普遍应用。而超滤器成本低，由于它能用以浓缩血液，所以可以取代部分洗血机的功能。国外有学者比较了超滤器与洗血机的功效，结果发现超滤器不仅能脱水，浓缩血液，还保存了血浆，白蛋白等的胶体物质，其浓缩后的血中含红细胞碎片及游离血红蛋白量，皆在允许范围内，因此他们认为效果优于洗血机，在我国尤值得推广，应成为婴幼儿心脏手术的必要装置。除上理由外，还因为婴幼儿肾小球滤过率低，处理大量水负荷能力差，大量稀释血在心肺转流后期会造成组织及器官水肿。超滤器可极有效地改善婴幼儿术后水肿状况，保护肾功能。 c、婴幼儿体外循环中的监测 压力的监测： 桡动脉压希望体外循环中能维持在40～60mmHg时，但多数作者认为足够的灌注量，比血压的维持更重要。 静脉压的监测也很重要，应保持在术前水平不能太高，若大于术前1.5倍，可引起脑水肿，肺水肿，婴幼儿因腔静脉较小，容易引起引流不畅，使静脉压上升，因此应尤为注意。 泵管的压力也须监测，若超过300mmHg，可能管子打折，要通知术者及时调整。 心停跳液灌注压力的监测，特别是逆行经冠状静脉窦灌注时，压力不应超过50mmHg，以免引起冠状静脉的损伤。 酸碱平衡及血气的监测，在体外循环回路中，动、静脉端管道上各接一个血气及酸碱传感器探头，可以持续测定动、静脉的血气，因为从动脉端的血气情况，可以知道氧合器工作情况，从静脉血血气改变则可反映组织摄氧情况，它受组织灌注流量的影响，若静脉血氧饱和度小于60％，说明流量不够，应加大流量。 d、深低温停循环在婴幼儿心脏手术中的应用。深低温停循环是婴幼儿心脏直视术的一种基本方法，有人认为成为复杂婴幼儿先心病治疗的一个里程碑。这是因为婴幼儿心脏小，采用动、静脉插管持续心肺转流时，各种插管给手术的操作及手术野暴露造成困难。特别是复杂性先心病长时间的体外循环，易造成肺部等并发症，应用深低温停循环技术可以避免这些缺点。但深低温停循环技术也有一些副作用，如：生化方面，温度下降使二氧化碳生成减少，可产生低碳酸血症；胰岛受体受抑制可使外周血糖增高；儿茶酚胺分解减少使其血液浓度升高以及游离脂肪酸增高，这些生化变化将对心、脑、肺产生不利影响。低温还使心排量下降及外周血管阻力升高，使肾血流减少，造成肾损伤。血液方面，低温使血小板减少。中枢神经系统一般人认为在直肠温度20℃或更低时，停循环60分钟以内，对中枢神经系统功能影响不大。但也有许多作者发现深低温停循环仍有脑损伤改变，其变化程度与停循环时间呈正相关，因此他们主张深低温停循环仅用于体重小于4公斤的婴幼儿。近年来随着体外循环管道的改进，使心内操作不会因管道而影响，因此更多学者主张，用深低温微循环技术于复杂先心病人中，这样欠安全。 2、婴幼儿心肌保护问题 当前成人使用的心停跳液与停跳方法，并不一定适合与婴幼儿，Bell指出：小儿心脏外科住院死亡率的一半，可能归于不适当的心肌保护，因此必须开展婴幼儿心肌保护的研究。 （1）、不成熟心肌的组织结构生理、生化及病理特点。 婴幼儿心肌属于不成熟的心肌，其与成熟心肌在结构、功能与代谢上均存在着一定的差异。从结构上看，不成熟心肌细胞较小，肌原纤维少，肌浆网稀疏T管密度低，心肌细胞含水量较高，糖原颗粒丰富，心肌内非收缩物质（质膜、胞浆、核）所占的比重高。在心肌功能方面，不成熟心肌收缩力弱，顺应性差，功能储备较少。在能量代谢方面，不成熟心肌内高能磷酸盐含量高，糖原分解和无氧酵解能力强，其能量来源，主要依靠葡萄糖或糖原的有氧分解和无氧分解。不成熟心肌对缺氧耐受性比成熟心肌高，对缺血的耐受性有不同的看法，但多数人认为不成熟心肌缺血耐受性比成熟心肌强。主要原因：不成熟心肌内糖原多，糖酵解能力强，在缺血时，能产生更多的能量，从而维持较长时间的细胞内环境和结构的稳定；不成熟心肌收缩力弱，电机械活动耗能少；不成熟心肌耐受低PH能力强。心肌内钙代谢，不成熟心肌与成熟心肌也有不同。成熟心肌去极化时，细胞膜上的钙通道开放，使钙从细胞外进入细胞内。另外细胞膜内表面的结合钙也释放入胞浆，最重要的是肌浆网释放钙离子到胞浆内，复极时则相反。成熟心肌主要通过肌浆网释放与隔离钙来调节心肌的收缩或舒张。而不成熟心肌钙调节系统尚未完全成熟，肌浆网少，钙泵活性低，钙往肌浆网运速度慢。但质膜面积相对较大，比成人有更强钙结合能力，钙通道数目及敏感性均较成人高，因此在收缩兴奋偶联中，主要通过心肌质膜钙流动来控制，这过程更依赖于细胞外钙的参与。 （2）、心停跳液的成分 Kemford观察了四种心停液（ThomasⅡ,Tyers, Bretchneider和Roe液）对成熟心肌均有良好的保护作用，但是只有Thomas和Tyers液对不成熟心肌有较好的保护作用。分析这四种液体成分，发现Thomas和Tyers液含接近细胞外液的钠和钙离子，而另二种为低钠，无钙离子，接近细胞内液成分。另有作者发现，用正常血钙浓度（1.1~1.2mmol/L）的心停液灌注未成熟心肌有良好保护作用，而对成熟心肌则可造成损伤。这种差异的原因目前尚不十分清楚，推测可能与停搏液内钙离子浓度有关。对未成熟心肌来说，心停液中必须有一定的钙离子，用以维持心肌细胞膜上钙通道功能的稳定，避免再灌注后“钙反常”。至于心停液中的其他成分，也需进一步研究，总之，必须研制适于婴幼儿的特殊心停跳液。 （3）、心停液的灌注方法 目前发现冷心停液在心肌缺血期定期多次灌注对未成熟的心肌保护不利。理由：采用深低温停循环或深低温微流量技术，1次冷心停液的灌注，使心肌持续处于15°±冷环境中，对未成熟心肌在单纯低温下足以得到保护，此时无非冠脉血侧枝循环或很少，因此1次冷心停灌注已足够。再者由于未成熟心肌微血管通透性高，红细胞和蛋白质附着在微血管表面，有利降低血管壁通透性，多次冲刷使微血管表面红细胞及蛋白质丢失，脆弱的内皮细胞暴露面增加了毛细血管的通透性，容易造成组织水肿。因此主张在深低温情况下，主动脉阻断时间在1个小时左右，仅需灌注1次冷心停液。 至于灌注速度方面，过快，高速冷灌注对心肌可能有害。婴幼儿尤其6～8个月以下幼婴在快速转流时，不少心脏出现痉挛和心肌实质坚硬现象，有的心脏直到注入冷心停液后才松弛。其机制，可能快速冷却增加细胞内肌丝钙离子浓度。心脏在极度收缩下，转流时冠脉灌注与冷心停液在心脏的分布是不均匀的，将加重心肌缺血损伤。Williams提出在体外循环降温转流前，心肌缺血后和缺血再灌注前，用温血心停液(K+10~20mmol/L)先灌注冠状动脉，使心停跳，然后再转流降温或升温。在临床上取得良好效果，使婴幼儿住院死亡率从30.5%降至12％。 （五）、手术后的监护处理要点 对重症婴幼儿术后保持充分镇静非常重要，因为小婴幼儿对手术与体外循环有较大的应急反应，因此术后要继续使用麻醉镇静剂，可用吗啡、芬太尼、潘库溴铵等肌松剂联合或交替使用，保持体温在37～38度之间（肛温）避免高热和寒战，持续机控呼吸，用低PEEP（5cmH2O）和低PCO2（30mmHg）。PH控制在7.45~7.55，以降低术后反应性肺高压。对严重肺高压还可以吸入NO。 术后监测除了常规监测外，左房压、右房压以及肺动脉压的监测也很重要。肺动脉测压可经右室直接置入，也可右心房，当然现在也有人经锁骨下至深静脉导管到肺动脉，但有时候太粗的，飘浮导管长期在肺动脉内可引起肺动脉穿孔。肺动脉压的监测对重症肺高压病人尤为重要，可作为拔除气管插管的一个指征。 术后注意体液的控制非常重要，术后当天第一个10公斤2ml/kg/h。第二个10公斤要1ml/kg/h。第二天可加倍。由于手术中已输注大量盐水，第一天手术后不需要给盐，用10％GS液体即可，当然也有人主张用1/4~1/5张力的液体。 术后呼吸机的正确使用很重要，对婴幼儿要有性能优良的小儿呼吸机。用小熊、婴儿之星、Sevo 300、Babylog 800、Secyist Ⅳ100 B其为定时限压，持续气流，可以保证潮气量，而气道压力又不致过高引起肺气压伤，尤适于气道阻力高，肺顺应性低的病人。 呼吸机使用时间：重症病人，%26lt;3个月病人，要保留更长的时间，上海新华医院，一般房室缺的病人术后4～6小时拔管，理论上目前所用的鼻导管可提供一周以上良好呼吸，但由于国内条件所限，所以气管插管维持不了这么多天，使用5～7天以上的病人要气切。 营养支持也很重要，这些病人术前许多就有营养不良，若术后营养未跟上，可影响器官功能，如呼吸功能。营养不良者肺活量和最大通气量比正常者下降63％和41％，术后更难脱离呼吸机，因此必须加强营养支持。从术后48～72小时开始静脉或肠道营养，维持热卡60～80卡/公斤/天。 二、单心室和1/2心室手术在临床上的应用 （一）单心室手术 1、定义：有些复杂性先天性心脏病两个心室中某一个心室发育严重不良或结构异常无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工作，因此手术纠正的结果必须把两心室当一个心室用，这种手术纠正的方法叫单心室手术。见于单心室三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁，右心发育不良，肺动脉闭锁等，还有一些复杂先心病，两心室虽发育尚可，但因某些干结构异常无法作双心室纠正，也只能作单心室手术如大动脉转位，右室双出口，Ebstein畸形等。 2、基本原理 引导体静脉的血不经过功能性右心室利用体静脉与肺A之间的压力差，直接注入肺静脉，进行氧合后，再回到一个心脏，由一个心室或两个心室共同把血泵出到体循环动脉系统以供应全身的需要。这样的手术方式并非从解剖上完全纠正心脏畸形，而是从功能上对心脏畸形进行纠正。 3、手术适应证 对Fontan手术、Choussat有10条标准。 （1）年龄4～15岁。（2）窦性心律。（3）腔静脉引流正常。（4）右心房容量正常。（5）肺动脉平均压≤15mmHg。（6）肺血管阻力指数%26lt;4u/m2。（7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75。（8）左心室功能正常，EF%26gt;0.6。（9）无二尖瓣关闭不全。（10）过去分流术无有害作用。 现在这些指标很多是相对性，很多也已经废除。如（1）年龄小于4岁不是手术禁忌症，但1岁以下手术死亡率较高，达67％，可能因小婴儿肺血管发育不全，阻力较高，大于4个单位有关。目前多数单位主张最佳手术年龄2～4岁。如能测出肺阻力%26lt;2u/m2也是可以手术的。Peal等有6～7个月行Fontan手术的报告。（2）窦性心律也并非必须。（3）右心房容量正常并非必须。（4）肺动脉比主动脉≥0.75并非必须。（5）腔静脉引流异常的，若手术中可同时纠正也并非必须条件。如永存左上腔、完全性肺静脉畸形引流心上型、可以手术中同时纠正，所以也并非必须条件。（6）肺A压力%26gt;15mmHg，也可以做，如能排除因肺血流增多引起且肺阻力较低，甚至高达25mmHg也有成功报道。（7）肺A局部狭窄可手术纠正的，一侧肺A发育不良，但另一侧好的，都不是禁忌症。Mcgoon指数（两侧肺A直径：膈水平降主A直径）%26gt;1.8，肺动脉指数（左右肺A面积：体表面积）%26gt;250mm2/m2手术安全，肺动脉指数180mm2/m2也可存活。（8）分流术后如Blalock-Taassing分流术后，引起肺血管变形成堵塞，行Fontan手术死亡率较高，未修复的达83％，已重建的达50％。 主要禁忌症为（1）肺阻力高%26gt;4u/m2。（2）两侧肺A和周围肺A发育不全，肺动脉指数%26gt;250 mm2/m2，但180 mm2/m2也可存活。（3）有严重心功能不全，EF%26lt;0.4，但要除外因如肺血多。二尖瓣关闭不全引起的左心容量超过负荷。因手术纠正了左室容量超负荷和心肌缺氧，如二尖瓣成形或换瓣，心功能可以改善，这些病人还是可以手术的。 4、手术的方式 （1）Fontan手术 A、右心房，右心室吻合术 适于无大动脉转位，无肺动脉闭锁及肺窄，病人右心室及肺动脉发育较好的三尖瓣闭锁病人，可以利用右心室的收缩功能及自己肺A瓣，这样术后心功较好，且可促进右心室发育。这种方式即在右心耳与右室流出道之间开口进行连接术，分为带瓣管道或不带瓣管道两种（至于要不要同种带瓣管道连接，作者认为无差别），也可用补片覆盖。术中要关闭房间隔缺损，严格说这实际上是一种双心室手术。 B、右心房肺动脉吻合术 适于有大动脉转位、肺A闭锁或严重肺狭、右心室发育很差的三尖瓣闭锁病人，单心室病人。 手术方式利用右心耳切口向上腔方向延伸，与肺动脉主干切口向右肺A延伸，后壁可直接缝合，前壁若张力够大可用心包片或其他材料做成的外通道，也可在两者之间用同种带瓣管道连接。手术中三 闭病人要缝闭房缺，最好用补片，以免张力大残余分流，肺动脉主干以切断近端缝闭为好。结扎近端可能出现残余分流，非三闭病人应用补片缝闭三尖瓣，也可用大补片把三尖瓣、冠脉静脉窦及房缺皆隔到左心房。 C、全腔静脉肺动脉连接术，实际上是后一种手术的改良，其减少了静脉血在房内的湍流，De level发现这种湍流可造成前向阻力，全腔静脉肺动脉连接可减少湍流，保持线性血流。有几种手术方式： a.心内连接术：上腔静脉横断远端与右肺动脉上缘吻合，上腔静脉近端可采取右房内上下腔静脉之间用人工材料连接，如人造血管切开成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。汪曾炜教授提出上腔静脉远端的吻合口应偏左，上腔静脉近端的吻合口应偏右，这样更符合人体的肺血流分布。因为右肺有三个叶，血管容量大。 b．心外全腔肺连接术 优点：可以不停跳下手术，甚至不要体外循环，手术时间短，操作简单，无心内隧道引起肺静脉血流梗阻并发症，无心房内生成血栓危险性，手术分两种： （1）、心外隧道把Gore-Tex人造血管剖开，下端与下腔静脉吻合，上端与主肺动脉吻合，血管的后壁与右房外壁吻合，使外隧道2/3为人造血管组成，另1/3为心房壁组成，此隧道可随年龄逐渐扩大。 （2）心外管道 下腔静脉先与Gore-Tex人造血管连接，然后Gore-Tex血管的另一端与主肺动脉吻合，上腔静脉吻合同前。这种手术更简单，但管道不会随年龄长大。 对条件不好的病人，如年龄太小，肺动脉发育不良，肺动脉压力较高或有房室瓣返流等危险因素较多的病人，应作改良手术，如左右房之间房缺留孔，心内隧道打洞，直径4～6mm（分可控，不可控两种）。或行减状手术，如双向Glenn术。 术后处理：早期有一血液动力学对新建循环的适应期， 心排出量∝右房压（输胶体、半坡体位、腹部加压）/肺血管阻力（过渡通气、PH7.45~7.5）×左房压（正性肌力药物、强心、扩血管药物） 心排出量仍然低的要找原因，无原因的要改Fontan为半Fontan手术，或双向Glenn手术。 利尿剂使用：因所有病人都有水潴留，因此要使用利尿剂。 胸腔积液，乳糜胸防治。 手术效果：死亡率在14％，与术前危险因素有关，超过两种以上危险因素死亡率增加。 术后病人运动能力提高到正常的50～100％，心脏指数静息时在正常下限2.2~3.2L/m2·min。运动时心脏指数仅增加50～100％，EF分数较低在正常下限，主要靠心率加快使CI增加。 远期心功能较好，Cohen等报告心功能Ⅰ°占56％，Ⅱ°34％，Ⅲ°10％，Ⅳ°0.5%，97％病人都能上学或工作。 （2）Norwood手术治疗左心发育不全综合征，实际上也是一种单心室手术。 左心室发育不良综合征，除了左心室发育不良外，尚有主动脉发育不良，合并主窄、主动脉闭锁，二窄、二尖瓣闭锁，还有室缺，PDA，由于左心发育不良，不能承担体循环工作，所以Norwood纠治术实际上也是一种单心室手术，要分2～3期完成。 第一期：要点 a、切断肺动脉主干，远端用心包片缝闭。 b、PDA切断，肺动脉端结扎，主动脉端开放 c、升主动脉靠肺动脉侧作纵切口向上延至正常大小的降主动脉。 d、用Gore-Tex片扩大主动脉弓部及升主动脉并与肺动脉近端主动脉根部连接在一起。 e、Gore-Tex片上打洞用直径4mm人造血管作降主动脉与肺动脉之间的分流通道。 第二期：6个月后 作双向Glenn手术 第三期：一年到一年半后 若病人肺动脉阻力%26lt;2.5wood ，LVEP%26lt;7~8mmHg，可作Fontan手术。 二、11/2心室手术 1、定义：有些先心病虽有两组房室瓣，两个心室腔，但右心室发育不良或功能较差，不能承担全部心排量，因此在行解剖纠治术时同时作双向Glenn手术，以减轻右室负荷，提高手术效果。这种手术又称部分双心室修补，或搏动性腔肺吻合术辅助双心室修补，其体循环血完全由左心室泵出，肺循环血流一部分来自经双向Glenn分流的上腔血流和另一部分经发育不良右心室－肺动脉血流。 2、本手术优点 （1）体肺循环流量相等 （2）双向Glenn分流降低右室容量负荷，改善右室功能，同时减少右室胀对左心的不良作用。 （3）改善三尖瓣返流 （4）肺血流量较单纯双向Glenn分流增多，因汇入下腔血流及有搏动性，并可减少甚至消除双向Glenn分流远期并发症，如进行性低氧血症和继发性肺血管病变。 3、手术方式 （1）心内修补＋双向Glenn分流 （2）心内修补＋经典Glenn分流 （3）心内修补＋双向Glenn分流＋上腔静脉近端与右肺动脉吻合 （4）心内修补（保留ASD）＋双向Glenn分流 4、手术适应证 （1）右心室结构发育不良或功能较差，这类病儿解剖上可行双心室修补但术后易致右心室功能不全，若行11/2心室修补，则可避免之。如室间隔完整肺动脉闭锁手术，若三尖瓣Z值（Z值＝三尖瓣环直径测定值－正常值/正常平均值标准差）负值太大，则不能作双心室修补术。据研究，Z值为－2时，仅50％可行双心室修补，－3时仅30％，因此这些病人作11/2心室手术可能是最佳受益者。当然影响11/2心室手术的结果因素除三尖瓣Z值外还有右室顺应性，三尖瓣返流度，右室流出道肺动脉发育不良，肺血管阻力等因素，若11/2心室手术术后估计不能维持循环者，要行房间隔打洞，或可控式房间隔造口，对肺动脉平均压达15～16mmHg而房间隔已关闭者可植入肺动脉单瓣以降低右室舒张末压，最低的11/2心室修补限制为（1）三尖瓣Z值在－10～－5以上（2）右室舒张末容积为正常值的30～35％以上。 对Ebsten畸形右心室中度扩大或心功能重度低下者为11/2心室修补术指征，特别双心室修补术UCG示三尖瓣和右心室功能不良，或右房压力大于12mmHg，或右房为左房2倍以上可再附加双向Glenn分流。 （2）已行双向Glenn分流拟行单心室手术者转为11/2心室修补。这些病人不宜双心室修补但心内结构允许外科分隔心室，如右室小，右室流入道室缺，三尖瓣骑跨；或D－TGA圆锥部室间隔缺损三尖瓣和右心室小的病儿，这类病人如新生儿期行姑息手术而后双向Glenn分流术，如行11/2心室手术可避免Fontan手术。 5、手术结果及并发症 （1）、对右心室结构发育不良者，行心内修补＋双向Glenn手术效果满意，Glapp报道一组9例Z值在－6.6~－2.1（平均-3.8）病儿，无手术死亡。Aluarado治疗完全性房室通道合并小右室病人9例。Z值最低为－10，无手术死亡。术后血液动力学研究，上腔静脉在收缩期有逆向血流，术后6周消失，这与左室顺应性改善，肺血管阻力降低有关，远期心导管检查发现，舒张期依赖呼吸的上腔静脉血流分布到右肺动脉和左肺动脉近端，收缩期右室搏动血流分布到左、右动脉，这证实了小的但可利用的右心室能提供双侧肺动脉收缩期血流。Miyagi对3例Z值在－6.5~－5.2，右心室舒张末容积在正常30.3%~37.4的肺动脉闭锁伴室间隔完整的病人，采用心内修补加经典Glenn手术，术后10年超声随访结果满意。Gentles总结8例Z值－4.1~-2.0，右心室容量%26lt;25%左室容量的肺动脉闭锁伴室间隔完整病人，行心内修补加上腔横断后，两个断端都与右肺动脉吻合的病人，术后超声检查证实，收缩期存在跨右室流出道搏动性血流，舒张期存在经三尖瓣血流，中期随访仅1例轻度活动受限。 （2）、对中、重度Ebsten畸形病人，11/2心室手术也取得较好结果。Marianeschi报告9例采用心内修补加双向Glenn分流方法，无手术死亡，术后2年随访，心功能都在Ⅰ级，但11/2心室修补术对急性右心衰治疗效果差。 （3）、Reddy在保留先前双向Glenn分流基础上，对矫正型大动脉转位病人行双Switch手术及对合并大动脉转位合并右心发育不全和三尖瓣骑跨行动脉Switch手术获成功。 （4）、主要并发症：早期为上腔静脉阻塞综合征，上腔静脉压力增高并有搏动性，可导致上腔瘤样扩张，乳糜液和胸腔积液增加等。 治疗方法：（1）在肺动脉主干与腔肺吻合口之间的右肺动脉上行环缩。（2）转换成单心室手术。对经典Glenn分流的11/2心室修补术，病人远期可能出现肺静脉瘘。 总结 11/2心室手术是近年发展的一种新手术方式，既可作双心室修补失败病儿的替代手术，又可作不适宜双心室修补又避免Fontan手术的一种转换手术方式。该手术方式安全可靠，长中期结果满意。但目前对右心室结构功能尚缺乏适量研究和评价。对选择双心室修补还是11/2心室修补仍无确切标准。另外，对个体病儿而言，11/2心室手术是否真正优于Fontan手术或双心室修补，尚需进一步大样本对照研究。 |
