给生命以时间，还生命以笑容

2004年9月12日晚上 7点，出生4天的小XX（顾雅琪，女，3.7kg，生于嘉定）睁开了惺忪的双眼，象征着生命火花的心电监护仪、呼吸机、输液泵围绕在他周围，红润的面颊说明他已走过了生命中最沉重的4天。9月8日下午3点，小XX出生了，第一声啼哭带给年轻父母更多的是爱怜和愧疚。发绀的双唇、吃力的呼吸、快速的心跳，催促着两个家庭几代人将他在生后3小时转院到上海儿童医院。1个小时后，诊断初步明确：大血管错位、房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔完整，这是一种发病率比较高的先天性心脏病，在我们这个大都市里，每年约有30－40例小病人出生。妊娠期胎儿的两个大动脉与心室连接错位：主动脉发自于右心室、肺动脉发自于左心室。如果把心脏比作人体两大循环－体循环和肺循环－进行血液氧气交换的十字路口，那么流经小XX心脏的血液环就走在两条互相平行的大道上，仅靠心脏内、外的捷径房间隔缺损和动脉导管来维持生命，而这条生命之路在出生后会随时关闭，那也就意味着生命之花的凋零。手术纠治唯一而且行之有效的方法，最佳时机在出生后两周内，并且越早效果越好。新华医院、上海儿童医学中心是国内最早建立小儿先天性心脏病外科科室的医院，迄今已完成3万余例先心病手术。早在1986年就开始了大血管错位的临床治疗研究和实践，形成了一套成熟完善的诊治规范和梯队，心血管内科、外科、放射科、麻醉科相关医护人员就象随时待命的特种队员，能够在任何时候极短时间内到位，进行细致、精确的各项操作。十多年来，已有来自全国各地的百余例此类小病人进行了手术治疗，手术成功率在95％以上，术后随访，他们的学习、工作、婚姻象与健康人一样。2003年共完成10余例象小XX 一样室间隔完整的大血管错位，成功率100％，达到国际最先进水平。

时间就是生命。家长经过短暂的犹豫与协商，9月9日决定转院手术。救护车还在城市街道上与生命赛跑，热线电话已打到上海儿童医学中心心脏外科，重症监护室立即部署人力和设备，有条不紊地开展准备工作。呼吸机、监护仪、暖箱、相关药物快速准确到位。小XX来到后，监护室医师进行体检、心内科医师再次明确心脏超声诊断、放射科医师拍X光胸片、麻醉科医师开放动静脉通路，就像一首演练已久的交响乐，紧张、协调、默契、流畅。

我院小儿心脏外科专家刘锦纷教授接到小XX的检查报道是9月9日下午4点，已完成了两例难度较大的手术，但对他而言何时拿起手术刀都是工作中的一部分，病人的到来，就意味着吹响战斗的号角。4点50分，小XX进入手术室，无影灯亮了、手术刀飞扬起来了，刘锦纷教授的双手在编织生命之路，置换错位的大血管，移植纤细的冠状血管，关闭房间隔缺损和动脉导管未闭，这样的步骤刘教授已重复过多次，但每一次他都全神贯注、精益求精，因为他常说，手术刀下的生命只有新生，没有复制。3个半小时后青紫肿胀的心脏变得红润有力，手术圆满成功。

按照发病率，我国每年应该有400－500例大血管错位出生，虽然国内陆续有各个心脏中心开展大动脉换位术，但年手术例数仅个位数，也就是说，至少有90％的病人夭折了。上海儿童医学中心在提高围术期处理技术的同时，开展了大量普及教育工作，包括出版科普读物、热线电话、设立网站等，提高全社会的认识。如果出生后有口唇四肢发紫、哭声低下、呼吸急促、心跳加快，别忘记质询先天性心脏病医生。