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完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房，这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血，还包括异常回流的肺静脉血，氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合，混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。 根据肺静脉引流的位置，完全性肺静脉异位引流分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45－50％，指左、右肺静脉在心房后面会合成总干，然后与左侧或右侧上腔静脉相连，并回流到右心房；心内型约占25％，指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；心下型约占25％，指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房；混合型约占5－10％，指同时具有上述两种以上畸形。见图。 专家提示：完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病，占先心病发病率的1.5－3％，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系，如果存在严重的肺静脉回流梗阻，患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭，需要通过急诊手术挽救生命。 |
