| 目的 经皮球囊肺动脉瓣成形术(prctbllplmlpltyPBPv)脉瓣狭窄的首选方法，本研究旨在应用平板运动试验观察PBPV后患儿运动耐量和反应以及心电图变化，探讨相关因素对远期预后的影响。方法 46例经皮球囊肺动儿采用Bruce方案进行平板运动试验，观察其运动耐量和运动心率、血压反应以及心对294例健康儿童进行平板运动试验，测定各年龄组运动耐量均值，并从中随机选取相仿的儿童作为正常对照组。结果 PBPV后患儿跨肺动脉瓣压差稳定在25mmHg133kPa)以下，平均运动耐量可达正常同龄标准的90%左右，且运动所能达到的负荷瓣压差无明显相关性。运动心率、血压反应正常。运动功能与术时年龄、PBPV所选比值有关。5例患儿运动试验诱发室性心律失常，均为偶发室性早搏，运动试验过程ST段异常变化。结论 早期解除右室流出道梗阻有利于远期运动功能的改善。PBPV囊/瓣膜比值(1.2一1.4)值得推荐。但对于术后发生的肺动脉瓣反流仍应长期随访。 文章摘要： 单纯肺动脉瓣狭窄的患儿，右室通过狭窄的瓣膜向肺动脉射血，这与合并室间隔缺损的肺动脉瓣狭窄患儿一部分血液通过狭窄的瓣膜向肺动脉射血，一部分血液通过室间隔缺损进人体循环系统不同。因此，对于单纯肺动脉瓣狭窄的患儿，运动功能直接反映了右心室随着运动负荷的增加维持有效心输出量的能力。根据Gorhn公式，肺动脉瓣狭窄患儿运动耐量的高低主要取决于肺动脉瓣狭窄的程度(跨肺动脉瓣压差)、心搏出量和心率。本研究显示，PBPV后患儿静息心率、极量心率与正常同龄儿童无显著差异，故对于PBPV后患儿跨肺动脉瓣压差和心搏出量是影响运动功能的主要因素。 肺动脉瓣狭窄患儿的运动耐量与瓣膜狭窄程度呈负相关。大量的临床资料显示，肺动脉瓣狭窄经过PBPV后即时的跨瓣压差或右室收缩压可以降低65%一75%。长期随访中，大部分患儿肺动脉瓣跨瓣压差持续下降，需要再次行PBPV干预的在0-14%之间。再狭窄者中，PBPV时采用球/瓣比值<1.2及PBPV后即刻跨瓣压差>30mmHg者较多。本组患儿术前压差为(77士31)mmHg，术后即刻降至(15士6)mmHg，目前超声心动图检查显示跨肺动脉瓣压差稳定在25mmHg以下。PBPV后远期运动功能良好，平均运动耐量可达正常同龄标准的90%左右，且运动所能达到的负荷量与PBPV前跨瓣压差无明显相关性。 右室顺应性下降，舒张功能障碍是肺动脉瓣狭窄患儿心输出量降低的主要原因。PBPV后即刻跨肺动脉瓣压差明显降低，但各项舒张功能指标，如E峰流速、A峰流速、E/A峰流速比、E峰面积分数、舒张期前1/3相面积、正峰减速时间等并无显著变化，即右室舒张功能并不随着PBPV后右室流出道梗阻解除而同步改善。但是，上述各项舒张功能指标在中、长期随访中随着右室肥厚程度的减轻逐步改善，接近或达正常标准。术时年龄较小的患儿运动功能相对良好，可能是由于早期解除右室流出道梗阻，右室肥厚程度相对较轻，右室舒张功能改善更为明显;另一方面，PBPV后患儿有机会参加更多的体育活动，促进肺、骨骼肌的发育，使运动功能逐步提高。但年龄过小(<6个月)进行PBPV，需要再次行PBPV干预以及术后远期发生中、重度肺动脉瓣反流的可能性加大。 PBPV术通过球囊扩张时产生的高压作用于狭窄的瓣膜，引起瓣膜交界最薄弱部分的撕裂，最常见于瓣叶交界融合处撕裂。少部分患儿可引起瓣叶中部或瓣尖撕裂，从而引起肺动脉瓣关闭不全。肺动脉瓣反流是PBPV后常见并发症之一，而且中、重度肺动脉瓣反流随着随访时间延长有增加趋势。在Poon等困的资料中，PBPV术后中远期(3-14.3年)中、重度肺动脉瓣反流达29%，其发生与球囊大小及原来的跨瓣压差无关，而在年龄较小的患者中更为多见。本组资料显示，PBPV术时应用球/瓣比值大的患者更易发生中度以上肺动脉瓣反流。 肺动脉瓣反流对运动功能的影响在先天性心脏病的长期随访中已得到证实，本研究结果也证实中度以上肺动脉瓣反流明显影响PBPV后患儿远期运动功能。有研究表明，长期随访中PBPV和外科瓣膜切开术后患儿右心容量都较未经治疗组缩小，PBPV组(尤其是球/瓣比值1.2-1.4的患儿)舒张末期右心室容量缩小较外科瓣膜切开组明显。右心室容量的缩小与右室心肌肥厚程度的减轻以及右心室顺应性的改善有关，同时受肺动脉瓣反流严重程度的影响。因而，PBPV时选用合适的球/瓣比值(1.2-1.4)，既可有效地解除右室流出道梗阻，又能避免明显肺动脉瓣反流的发生，对患儿的远期预后有重要意义。 Roos-Hesselink等对肺动脉瓣狭窄外科瓣膜切开术后患者的长期(>20年)随访显示，再狭窄的干预率15%，运动耐量为正常对照组的90%，中、重度肺动脉瓣反流的发生率为37%。无室性心律失常发生，室上性心律失常的发生仅见于严重肺动脉瓣反流的患者。与本研究中对比，无论是PBPV，还是外科手术后的患者，术后肺动脉瓣的跨瓣压差均能稳定在30mmHg以下，运动耐量接近正常，心律失常的发生率低，到目前为止尚未见有肺动脉瓣狭窄患者行PBPV后因心律失常而碎死的报道。PBPV创伤小，对于典型的肺动脉瓣狭窄更值得推荐，但远期中、重度肺动脉瓣反流的发生仍有待随访观察。 |
