患有危重及复杂性先心病的患儿出生后由胎儿循环过渡到成人型循环时会出现各种心血管循环功能障碍，即在新生儿和婴幼儿期就出现危急状态，主要表现为心功能不全、严重低氧血症或两者兼有。如得不到及时诊断及治疗，多数病例早期就会夭折。近年来由于先心病的诊断及治疗技术的不断发展，使得在新生儿和婴幼儿期可以根据心脏解剖的不同畸形变化和准确的病理生理诊断，并通过给予相关的、有效的药物治疗和介入治疗、外科姑息或根治手术，可明显减少其死亡率。. 一．心导管术前处理 1. 新生儿重症紫绀型先心病如PA/IVS，TGA/IVS，左心病变（IAA，CoA）等，依赖动脉导管开放方能生存，术前应及时给予PGE持续24小时静脉点滴，维持动脉导管开放，纠正酸中毒，避免高浓度、持续氧吸入。非动脉导管依赖型紫绀型先心病，可持续予以低浓度氧吸入，以改善低氧血症。 2. 左向右分流型先心病，存在充血性心力衰竭，术前应及时给予相应的治疗，常用的一线药物为：口服地高辛、开博通及利尿剂。如效果不理想，在原治疗基础上，加用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等，改用强效利尿剂，症状改善后方可行心导管检查。 3. 法洛四联症患儿术前有缺氧发作史者，应给予β受体阻滞剂，常用心得安1~3mg/Kg·d，分二次口服，根据临床效果，调整剂量。为预防术中出现缺氧发作，术前半小时皮下注射吗啡0.05mg/kg。通常在术前一周内无明显缺氧发作者，可接受心导管检查。 4. 紫绀型先心病，持续低氧血症可引起红细胞代偿性增多，当HCT达到60%以上时，全血粘滞度急剧增高，末梢血流淤滞，易形成血栓。当Hb> 紫绀型先心病如Hb<12~ 5. 从术前6小时禁食起的24小时内，应注意液体补充，尤其是婴幼儿紫绀型心脏病，按100~120ml/kg/24小时计算，禁食期间应给予25~30ml/kg液体。纠正电解质紊乱。 二．心导管术的麻醉 其目的是为了解除小儿病人的不适与疼痛，减轻病人的精神负担，避免不必要的生理干扰，保证检查与治疗过程的安全。 麻醉应做到：⑴病人安静，无兴奋、激动、躁动或挣扎，新生儿可在局部麻醉下完成心导管，为避免哭吵，可给无孔奶嘴让其吸吮，以保持安静；⑵保持循环稳定、避免血压和心率波动；⑶保证呼吸道畅通，保持自主呼吸良好，尽可能呼吸空气，避免吸氧。 小儿心导管检查均应按全麻处理，即使应用局麻也应禁食，因小儿术中可能不合作，需随时加用全麻药物。但小儿禁食时间不宜过长，一般术前禁食时间为（固体食物与奶）6小时、禁饮（清淡饮料）2小时。 术前用药提倡口服法，因肌肉注射途径不易被小儿接受，心脏病小儿因肌肉注射导致的疼痛可引起哭闹，导致氧饱和度下降，甚至“缺氧”发作。目前我院主要选用口服咪唑安定糖浆（0.5mg/kg）； 氯胺酮、安定、咪唑安定和异丙酚是常用的全麻药物。 三．心导管及介入治疗中经验 1. 超声心动图可为心导管术前提供大部分生理和解剖方面的资料，使心导管检查更具针对性，避免盲目探查，缩短检查时间，减少造影次数及心导管检查的并发症。 2. 小婴儿体重轻，血管小，短时间内的穿刺成功是保证介入封堵关键。故使用细小外周静脉或动脉穿刺针（ 3. 因导管漏血或反复采集血样，可因此丢失相当量的血液，特别是在婴幼儿，有导致低血容量性休克的危险。对小婴儿或手术时间长、估计失血量较多的介入治疗（主动脉狭窄球囊扩张、大血管支架植入等）需做配血准备。 4. 用右心导管行心室造影时，应在荧光屏上看到导管头端随心脏收缩舒张而移动，造影前应先注射少量造影剂，确认导管头端处于游离位置，以避免造影剂快速注入时导管头端刺激局部心肌产生心律失常。 5. 用氯胺酮静脉麻醉时，麻醉早期有时可见血压升高，如在术中发现血压下降，或呈低血压状态，常为心室颤动、心脏骤停的预兆。常见原因：酸中毒，低血糖，术中失血过多，心脏及大血管穿孔，严重心律失常，缺氧发作，心功能不全，造影引起一过性血压降低等。 6. 右室流出道梗阻型心脏病在心导管术中、后易出现缺氧发作，因处于麻醉状态，需及时识别对症处理。其原因为综合性，术中导管刺激右室流出道、右心室造影可引起右室流出道肌肉痉挛；血容量不足（多见术前出汗较多、禁食及失血）；存在相对性贫血或高血红蛋白血症，均使血液粘滞度增加；麻醉过浅，患儿屏气、哭吵，使肺循环阻力增加，促使心室水平右向左分流增加。处理：纠正酸中毒，补充血容量，如术中、后少量出血，通常用生理盐水补充，补充量为4倍失血量；失血量较大时，应及时输血或血浆；升压药物新福林缓慢静脉推注，根据临床情况决定是否给予静脉维持。给予静脉维持者一般需至病情稳定后1~2天；积极对症处理诱发因素，如发热、感染、贫血等。经处理后仍不能有效控制者，应考虑急症外科手术。 7. 心脏及大血管穿孔是新生儿及小婴儿心导管术死亡的主要原因。如术时发现原因不明的血压急剧下降，导管位置异常，心腔压力曲线改变，应考虑可能存在心脏或大血管穿孔。 8. 高浓度造影剂快速注入右侧心腔，可引起急性肺水肿，尤其是有严重肺动脉高压者，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、吐泡沫样痰，X线呈肺水肿表现，应立即给予利尿剂，肾上腺皮质激素，必要时给予气管插管，呼气末正压通气。 小儿心血管造影每次造影剂用量可按每公斤体重1.2~1.5ml计算，对于无分流的梗阻性病变可按每公斤体重0.8~1.0ml即可，对心腔明显扩大的大分流量病变可按每公斤1.8~2.0计算。复杂畸形常需多次造影，重复造影剂总量最多可8~10ml/公斤体重（非离子型造影剂）。 9. PDA在出生后6月内仍有自然闭合的可能性存在，故对无症状的或心脏血流动力学无影响的6月内小婴儿PDA患者可不急于采取临床干预。而对1岁以内的小房缺，如无右心扩大，可在1岁以后施行。而对没有血流动力学改变的小室缺，由于其尚有很高的自愈率，可观察到2岁半以后。如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下1~3岁期间行PBPV术较好。对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差小于30mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻。对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。除非严重的主动脉瓣狭窄在新生儿或1岁以内做，一般都可在1岁以后。 10. 如果PDA患儿的体重很轻，屏气动脉导管粗大，则在堵塞前需特别注意动脉导管是否有足够壶腹部直径及其长度来容纳蘑菇伞以及是否有足够大的股静脉来容纳递送长鞘。因此需选用个性化成角堵塞装置。有时选用肌部或膜部对称型室间隔缺损封堵器也可得到良好的效果。封堵后左肺动脉狭窄也应引起重视。在部分低体重小婴儿中，如股动脉穿刺困难，也可只穿股静脉。采用经导丝将猪尾导管从肺动脉过动脉导管在降主动脉造影，显示PDA大小形状。然后再在透视和经胸超声引导下完成封堵术。 11. 封堵器大小的选择并不是完全根据造影的结果来增加1~ 12. 血管并发症 ⑴ 穿刺局部血栓形成。通常系动脉内膜损伤所致，多发生在心导管术后24小时内。心导管术后2天内须注意观察足背动脉搏动、肢体温度及皮肤颜色。一旦发现插管一侧动脉搏动减弱，甚至消失，肢体变凉，可给予低分子肝素；近年多采用选择性血管内溶栓治疗，即于对侧股动脉插管至患侧的髂动脉，造影确定血栓的部位及范围，将尿激酶溶于50-100ml葡萄糖液内，通常以每分钟1万单位速度注入血栓处，随着药液的输入，血栓迅速溶解；经内科治疗无效，可行血管切开，将血栓取出。预防：动脉鞘外径应小于股动脉内径，新生儿和婴幼儿多选用18、20号穿刺针和 ⑵ 外周动脉栓塞。通常为血栓栓塞末梢血管，常见为下肢动脉，大多发生在心导管术后4~6小时内，表现为足底局部淤斑、足趾紫绀，同时伴有明显的局部疼痛。可给予低分子肝素，低分子右旋糖酐，疗程3~5天。如治疗及时，通常可痊愈。 ⑶ 穿刺局部假性动脉瘤形成及动、静脉瘘。腹股沟血管穿刺时股动脉、静脉可穿通，由于穿刺孔很小，通常不引起明显出血，如手术后未采取适当的压迫止血，动脉开口继续开放，脉冲血流持续流入周围组织，形成假性动脉瘤，或流入静脉形成动静脉瘘。假性动脉瘤多见术后2~3天穿刺局部无痛性呈半圆形突起，质地坚实，无搏动感，于术后3~6各月通常需进行外科手术修补。 |
