2009年会-小儿先天性心脏病的镶嵌治疗

摘要 目的：介绍小儿先天性心脏病镶嵌治疗的经验。方法：患儿60例：心内直视封堵肌部多发性室间隔缺损20例；侧支封堵及肺动脉内血管支架30例， 29例侧支封堵后均急诊外科手术，根治20例，RVOT-PA管道连接、中央分流、改良B-T分流9例，左肺动脉支架1例；室膈完整肺动脉闭锁新生儿经右室穿刺球囊扩张闭锁肺动脉瓣4例。结果：无手术死亡。肌部室缺患儿4例术后发生肺动脉高压危象，1例伴肾功能不全，1例心包压塞；侧支封堵组10例术后低心排；室膈完整肺动脉闭锁患儿1例肝损，全组出现并发症患儿经处理后痊愈。术后6月～3年随访，肌部室缺封堵组14例患儿无明显残分，5例残留左向右分流，其中1例患儿术后3月心尖部出现2个1-2mm左右缺损，考虑为大肌部室缺封堵术后肺动脉压力下降，致心尖缺损重新开放；另1例患儿6月后封堵器下缘出现3.5mm残分，疑似封堵器移位；侧支封堵组9例减状术患儿均二期根治，无死亡；1例DORV-APV-MAPCAs患儿根治术后因肺炎心衰死亡；4例室膈完整肺动脉闭锁患儿均残留轻度肺动脉瓣狭窄，全组继续随访观察中。

结论：心内直视镶嵌封堵肌部多发室间隔缺损、体肺侧支封堵和经右室穿刺球囊扩张闭锁肺动脉瓣可避免传统手术纠治对心功能影响大缺点；且可缩短体外循环时间，手术简便、安全、尤其适用于婴幼儿和伴危重复杂畸形患儿。

关键词：镶嵌治疗  肌部多发室间隔缺损  体肺侧支  肺动脉闭锁  心内直视封堵  侧支封堵  球囊扩张

Hybrid Approaches to Pediatric Congenital Heart Diseases

Shanghai Jiao Tong University Medical School affiliated

Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai 200127 PR China

Zhang Haibo  Xu Zhiwei  Liu Jinfen  Su Zhaokang

Abstract Objective: The purpose of this study is to describe our hybrid approach to the management of pediatric congenital heart diseases as well as its associated lesions. Methods: From Jan. 2006 to Jun. 2009 there 60 patients were hospitalized. The cardiac lesions includeed (1) 20 cases of multiple muscular ventricular septal defects, (2) 30 cases of coil occluding of major aortic pulmonary collateral arteries(MAPCAs) and stent stenting the stenotic branch pulmonary artery, and (3) 4 cases of pulmonary atresia with intact ventricular septal. Results: All patients underwent the hybrid procedure and all survived. In group Ⅰ4 patient suffered pulmonary hypertention crisis，1 patient suffered renal failure, 1 had cardiac tamponade；in group Ⅱ20 patient underwent one stage total repair immediately after occluding the MAPCAs, 9 patient underwent palliative procedure. There’re 10 patients had suffered low cardiac output, and in group Ⅲ1 patient had suffered hepatic lesion. There’re 1 late death during 6 months to 3 years follow-up. VSD complete closure was achieved in 14 patients and clinically insignificant residual shunt persisted in 5. The device was suspicious of migration in 1 kid. There’re 9 patients in group Ⅱ had underwent second stage total repair and all survived. There’re 4 neonate patients had mild residual right ventricular outflow tract obstruction. Conclusion: Infants requiring operative intervention with mVSDs, major aortic pulmonary collateral arteries and perventricle ballooning atretic pulmonary artery is feasible, can avoid ventriculotomy, division of intracardiac muscle bands, shorten the cardiopulmonary bypass time, simplify the surgical procedures and is ideally suited for the infant patients especially with complex associated lesions.

Key Words: Hybrid • Muscular Ventricular Septal Defects • Direct Vision •  Pulmonary Atresia • Major Aortic Pulmonary Collateral Artery •Balloon Dialation •Coil Occlude

自1938年Boston 儿童医院的Gross^[1]医生首先成功地结扎动脉导管以来，外科手术一直是先天性心脏病的传统治疗方式。1966年，Rashkind^[2]等首先应用头端带有可扩张球囊的特种导管进行球囊房间隔造口术，自此，介入治疗成为重要的先心外科治疗的辅助手段。以后，在1972年，Bhas^[3]等在动脉导管未闭缝合手术中利用球囊导管暂时堵闭动脉导管内血流，是心内科介入和心外科手术技术的首次同时联合应用。2002年，Hjortdal^[4]等提出了结合影像学技术和心内科常规介入器材联合外科技术治疗复杂性先天性心脏病的理念，即镶嵌治疗。

一般资料

本中心自2006年1月至2009年6月共收治镶嵌手术患儿60例，3组：（1）肌部多发性室间隔缺损组，20例，行心内直视镶嵌封堵，心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法洛四联症1例，双动脉下室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例，膜周室间隔缺损4例、肌部流入道室间隔缺损2例；其它伴发畸形有：二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、二尖瓣反流、三尖瓣反流、动脉导管未闭和先天性房室传导阻滞等。均在体外循环下行心内直视封堵及伴发畸形一期手术解剖纠治。平均手术年龄10m（2-47m），平均体重6.8kg（4-19kg）。人均置入封堵器1-3枚，直径6-16mm。体外循环转流时间为84.4±43.9min，主动脉阻断49.3±28.5min。（2）侧支封堵及肺动脉内血管支架组，30例，病例为PA-VSD-MAPCAs（肺动脉闭锁伴室间隔缺损及大体肺侧支血管） 18例，TOF-MAPCAs（法洛四联症伴大体肺侧支血管） 9例，TOF-APV-MAPCAs（法洛四联症伴肺动脉瓣缺如及大体肺侧支血管）和DORV-APV-MAPCAs（右室双出口伴肺动脉瓣缺如及大体肺侧支血管）各1例，VSD-RPAH-LPAS（室间隔缺损伴右肺动脉高压，左肺动脉狭窄） 1例，29例侧支封堵后均急诊外科手术，根治20例，RVOT-PA管道连接、中央分流、改良B-T分流9例，LPA支架1例。平均手术年龄26m（3-57m），平均体重14kg（5-22kg）。人均置入封堵弹簧圈3-5枚。体外循环转流时间为68.4±18.3min，主动脉阻断38.3±16.3min。（3）PA-IVS-PDA（室膈完整肺动脉闭锁）组，4例，均为新生儿，平均体重3.6kg，正中开胸，RVOT荷包缝合，TEE引导下16号穿刺针过闭锁之肺动脉瓣，导入引导钢丝和鞘管，扩张球囊扩张肺动脉瓣。术中和术毕凯时保持PDA开放。

结果

无手术死亡，存活率100％。4例多发肌部室缺患儿术后发生肺动脉高压危象，1例伴肾功能不全，腹膜透析治疗，2例术后3天延迟关胸，1例拔肺动脉测压管出血，心包压塞，床边开胸止血。全组无影响心功能的残余分流。侧支封堵组2例轻度RVOTO，4例细束残分，10例术后低心排，对症处理后痊愈，延迟关胸5例。PA-IVS-PDA组平均凯时应用7天后撤离，PDA保持开放，1例肝损，处理后痊愈。患儿平均呼吸机使用59.1 hr，CICU逗留5 d。

随访

术后6月～3年随访，随访内容为心电图、X线胸片、心彩超－多普勒。（1）组14例患儿无明显残分，5例残留左向右分流，其中1例患儿术后3月心尖部出现2个1-2mm左右缺损，考虑为大肌部室缺封堵术后肺动脉压力下降，致心尖缺损重新开放；另1例患儿6月后封堵器下缘出现3.5mm残分，疑似封堵器移位，2例二尖瓣整形患儿残留轻度反流，全组患儿心功能良好，心功能基本正常：LVEF (64±4)%，LVFS (35±4)%；（2）组9例减状术患儿均二期根治，无死亡；1例DORV-APV-MAPCAs患儿根治术后因肺炎心衰死亡。（3）组4例患儿残留轻度肺动脉瓣狭窄，均继续随访观察中。

讨论

镶嵌治疗是结合了影像学技术和心内科常规介入器材并联合外科手术的先心治疗技术，可以缩短体外循环时间或避免体外循环，具有创伤小，治疗及时，准确度高的特点，尤其适合心导管介入或外科技术单独无法取得满意结果的病种和情况。

目前，小儿心脏外科镶嵌治疗主要在以下四个方面获得应用：

        肌部多发室间隔缺损（MVSDs）修补；

        术中球囊或支架血管成形术；

        单心室的镶嵌治疗；

        其他：

         i.              球囊建立或扩大ASD为TGA/IVS 病人大动脉换位术作准备；

       ii.              弹簧圈封堵大体肺侧支血管；

      iii.              Fontan类手术后并发症的处理-采用ASD关闭器或 PDA关闭器或弹簧圈关闭板障开窗孔，并发的侧枝可以堵塞器或弹簧圈填塞 等。

1999年Amin^[5]等外科小切口开胸在跳动的心脏表面进行内科介入治疗，首开心内外科镶嵌治疗肌部室间隔缺损先河。

目前肌部VSDs修补的常用方法是在食道超声（TEE）指导下开胸经右室表面封堵和体外循环心内直视下封堵缺损。可避免和减少经典的心房心室切口，寻找暴露肌部多发室间隔缺损造成的修补缺损困难、体外循环时间延长、心功能不全、心律失常，心尖室壁瘤等发生率高弊病和并发症。