2009年会-小儿先天性心脏病的镶嵌治疗

球囊或支架血管成形术 主要适用于主动脉狭窄术后再狭窄及局限性未经外科手术治疗的主动脉缩窄，肺动脉分支狭窄，肺静脉狭窄，体肺分流术后吻合口狭窄，完全性大动脉转位进行Mustard或Senning术后发生静脉板障梗阻 及其他周围血管狭窄。

在新生儿或婴儿期有严 重症状的肺动脉瓣狭窄或主动脉缩窄，经皮介入径路因患儿血管细小，常有血管内皮损伤，血栓形成，甚至径路血管破裂、穿孔、断离和心室乳头肌或瓣膜、腱索损 伤，以及材料脱落等并发症发生。采用术中经心腔或大血管球囊扩张或支架成形可避免上述不利因素，同时也避免体外循环的影响。对于依赖动脉导管的病种如PA-IVS，尤其是肺动脉瓣膜为 纤维膜性闭锁的病例，正中进胸经右心室流出道（RVOT）介入，应用导引钢丝硬头、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔，重建肺动脉 与右心室的连接，进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣。如果动脉血氧饱和度不满意，可以经肺总动脉放置动脉导管支架，以提供额外肺血流。

肺动脉分支狭窄是术中 镶嵌治疗的主要适应证。最多见的病例为法洛四联症、右心室双出口根治术后左肺动脉狭窄；二期Fontan术前、术后一侧肺动脉 狭窄。

Bökenkamp^[6]等报道11例病人，年龄为1周到12岁，体重2.5到20kg。均为手术后肺动脉或分支狭窄。术中在荧光镜指引下放置支架或支架重置。共应用16个支架，平均直径5mm（3.5－8mm）。肺动脉极端发育不良或极为外周的肺血管采用冠状动脉支架。无支架放置有关的并发症。1例病人因出血在术后3周死亡。随访3周到7 .5年，6例支架通畅。4例有再扩张指征，其中1例再手术形支架取出和重置。1例在再次右心室肺动脉重建手术 后死亡，与放置支架无关。

对于肺静脉异位引流、 完全性大血管错位手术后肺静脉梗阻，由于再狭窄率较高，是否应用支架扩张仍需进一步研究。

单心室的镶嵌治疗目前最经典和研究最多的是左心发育不良综合征（HLHS

0，最早由Konertz和Hausdorf等^[7，8]提出。经逐步完善，现 已形成比较规范的方案^{[9,，10，11]}。

HLHS者，I期处理在新生儿期，正中 胸骨切口，以合适自膨胀性支架（8 × 20 mm）经肺总动脉送入保持动脉导管开放，支架远 端保证突入降主动脉，近端正对分支开口。然后环缩左、右肺动脉，一般选用3.5mm的Gore－Tex管道，裁剪成1.5mm宽作环缩带，环缩至肺动 脉干的30％～40％。无房间隔缺损或是 限制性房间隔缺损，以球囊或支架保持房间隔非限制性开放。

II期手术在6个月时取出支架，拆除环缩带，完成双向腔肺吻合术和主动脉重建。双向腔肺吻合术采用半Fontan形式，上腔静脉与右心 房连接处以心包片封顶，同时作标记以利于Fontan手术的操作。

III期手术在2岁左右完成Fontan术（全腔肺吻合术）。完全是通过介入完成。经右颈内静脉、上腔 静脉，将封顶的心包片球囊造孔并完全扩开。经皮Bacha EA, Daves S,Hardin J, et al. Single-ventricle palliation for high-risk neoeates:The emergency of an alternative hybrid stage I strategy. J Thorac Cardiovasc Surg,2006,131:163-71

下腔静脉将可膨胀性的 支架（一般选18～20mm）送入右心房，连接 上、下腔静脉，固定。造影证实Fontan连接。对于高危的病人，也可以选择有小窗开口（2mm，2～3个）的支架。

目前病例数最多、方案 最成熟的是美国Columbus儿童医院，Galatowicz等报道一组经上述镶嵌治 疗HLHS病人，29例（1.8～4.2kg）行镶嵌I期，5例院内死亡，3例随访期死亡。18例完成镶嵌II期，4例死亡。5例完成镶嵌III期，无死亡，术后24小时出院。

HLHS的镶嵌治疗仍有一定的 局限性：对升主动脉发育差，存在导管前主动脉狭窄、闭锁或中断的患儿，动脉导管支架的置入会影响脑血流和冠状动脉灌注，是I期手术的相对禁忌证^[12]。另外，在II期手术，动脉导管支架的取出会增加手术难度和时间。

PA-VSD-MAPCAs和TOF-MAPCAs患儿，侧支血管可以直 接单独供应某一肺段，也可以和中央肺动脉共同供应同一肺段。术前造影如提示侧支血管和中央肺动脉共同供应同一肺段或，肺动脉指数大于90mm²·m^－2可通过介入弹簧圈填 塞，有利于手术视野的暴露和和术后肺功能的恢复。

镶嵌治疗的提出和应用 改变了先心外科传统治疗模式。在我国，尚没有严格意义上的组织和合作。新的影像诊断学，如荧光镜、三维超声、心内超声、或MRI，无法集中于可具有心 导管和体外循环手术的“一站式”服务空间内。先心外科是高风险、高压力并需要低失误率的学科，提高理论认识，改变思维方式，勇于创新和实践才能更好地有利 于学科的发展和服务病人。

参考资料：

1. Gross RE,Hubbard JP. Surgical ligation of a PDA: report successful case. JAMA, 1939,112:729.

2. Rashikind WJ, Miller WW. Creation of an atrial septal depfect without thoracotomy. JAMA, 1966, 196:991-992.

3. Bhas BS, Nandakumaran CP, Shatapathy P, et al. Closure of patent ductus arteriosus during open-heart surgery: surgical experience with different techniques. J Thorac Cardiovasc Surg, 1972, 63:820-826.

4. Hjortdal VE,Redington AN,de Leval MR, et al.Hybrid approaches to complex congenital cardiac surgery.Eur J Cardio Thorac Surg,2002,22:885-90.

5. Amin Z, Gu X, Berry JM, et al. New device for closure of muscular ventricular septal defects in a canine model. Circulation 1999; 100:320– 328. 

6. Bökenkamp R，Nico A. Blom NA， Daniel De Wolf DD，et al。Intraoperative stenting of pulmonary arteries。Eur J Cardiothorac Surg 2005; 27:544-547.

7. Konertz W, Schneider M, Herwig V, et al. Modified hemi-Fontan operation and subseqent Fontan completion. J Thorav cardiovasc Surg.1995, 110:857-65.

8. Hausdorf G, Schneider M, Konertz WF, et al. Surgical preconditioning and completion of total cavopulmonary connection by interventional cardiac catheterization: A new concept. Heart,1996, 75:430-9.

9. Konertz WF, Hausdorf G, et al. Hybrid Transcatheter–Surgical Palliation Basis for Univentricular or Biventricular Repair: The Giessen Experience. Pediatr Cardiol,2007, 28:79–87.

10. Galatowicz M, Cheatham JP. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol,2005: 26(1):190-9.

11. Galatowicz M, Cheatham JP, Phillips A, et al: Hybrid Approach for Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results After the Learning Curve. Ann Thorac Surg 2008; 85:2063–71.