衰竭的心肌导致LCOS是儿科心脏重症监护中常见的临床病、生理状态。治疗包括传统的儿茶酚胺类药物及新型的米力农。但这些药物治疗存在明显的局限性，尤其是新生儿病例。由于年龄差异，新生儿的交感神经体液活力和肾上腺素受体激动机制不健全。随着机械心肺辅助（mechanical cardiopulmonary
support）设备的不断改进以及其适应征的扩大，机械辅助治疗已成为儿科心脏重症监护中不可缺少的组成部分。 1．机械辅助设备的种类 机械辅助的类型可分成短期（小于30天）和长期（大于30天）两大类。前者包括体外膜式氧合（Extracorporeal membrane
oxygenation，简称ECMO）和离心型心室辅助设备（ventricular assist devices，简称VADs），后者包括搏动型、滚动型/轴流型心室辅助设备（见表8-7）。 ECMO治疗儿童心脏疾患始于1970s，大多为心肌切开综合征（postcardiotomy syndrome），且应用越来越广泛，目前的存活率可达42-64%。ECMO具有相对易于操作、快速稳定、外周置管、双心室辅助功能、备有新生儿型号、有效的氧合以及世界范围内新生儿和儿科大宗病例的应用经验等优点。其缺点为：需血液预充、时有左心房减压不足现象、相对复杂的环路需经验丰富的专业人士操作、持续时间短、术后病例的出血倾向，以及相对较高的神经系统并发症。 离心型VADs属非搏动型VADs，于二十世纪七十年代末期开始用于临床，但直到近期才用于儿科病例。此类VADs适用于存在单纯的心室衰竭而不需要氧合器的病例，如心肌炎或扩张性心肌病、移植术后急性排异反应、大婴儿动脉转位术后，以及冠状动脉异常起源于肺动脉纠治术后。VAD的优点有比ECMO易于使用、易于放置、准备时间短、预充量小、低水平抗凝、以及相对便宜。此外，由于其快速左心房减压的特点，更有利于心肌修复。其缺点为：使用时间短，由于非搏动型血流时有血栓形成。此外，利用VAD治疗左心室衰竭时，需保证右心室功能良好，可为左心室提供足够的前负荷。双心室VADs辅助治疗时，因体积不够小，使用受限。 搏动型VADs具有可长期且易于使用，不需要氧合器的双心室辅助功能，低水平抗凝以及提供搏动性血流等优点。其缺点包括：易血栓栓塞，难以放置及取出，费用昂贵，某些病例需心尖处置管，双心室辅助支持时体积不够小。感染也是一严重并发症。辅助支持时出现的高血压可用米力农、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β-阻滞剂、α-拮抗剂、硝普钠或硝酸甘油来治疗。抗凝方案通常选用肝素或华法林辅以抗血小板治疗。Thoratec VADs属气动搏动型VADs，可用于小儿病例，但应用经验有限。有文献报道101例儿科病人应用中，存活率为68.9%，最小的病例为一体重 在儿科病例中，滚动型/轴流型VADs目前仅局限于青少年病例。此类VADs具有体积相对较小、易于操作、噪音小、感染率低、相对价格低、提供持续血流、不增加心脏负荷以及出血少、血栓形成少等优点。其缺点包括：心尖部插管型号较大、儿科病例使用受限制（< 1.5 m2）。DeBakey VADs为最小型的轴流型VADs，仅重95 g，最多可提供10 L/min血流。已有200余例患者使用，最长为518天，年龄范围12岁至76岁，最小体表面积为1.3 m2。 人工心脏由于相对体积较大，儿科病例使用受限。未来机械辅助设备的发展方向为使用对象的两极化（尤其小年龄化）、可提供近乎完美的血流动力、耐久性（使用期限大于10年）、设计简单化、血栓形成少、感染率低、无噪音、无振荡，以及合理的价格等。
摘自Chang
AC, McKenzie ED. Mechanical Cardiopulmonary Support in Children and
Young Adults: Extracorporeal Membrane Oxygenation, Ventricular Assist Devices,
and Long-Term Support Devices. Pediatr Cardiol. 2004; [Epub ahead
of print]. 2．应用原则 心力衰竭可分为（1）心肌功能障碍（内部因素），如心肌缺血、心肌炎/心肌病、移植后排异反应、长时间手术（主动脉阻断时间过长、心肌保护不够、或冠状动脉缺血）；（2）外部因素如败血症、酸中毒、低氧等。儿科病例和成人病例的心力衰竭存在显著不同。儿科病例的心力衰竭常合并右心室衰竭、肺动脉高压、严重低氧血症，以及解剖因素。 与心脏结构正常、患有肺部疾患的儿科病例相比，先心病患儿在使用机械辅助设备时更强调个体化，因此，需有一个多学科治疗小组，包括：心内科医生、心外科医生、心脏麻醉医生、监护医生、新生儿科医生、灌注师、呼吸治疗师、药剂师及护理人员；其他还有呼吸科医生、血液科医生、神经科医生、感染科医生等。在放置机械辅助设备前，需对心脏解剖和生理状况做出正确评估。左冠状动脉起源于肺动脉极易漏诊，因这类患儿的临床表现与心肌炎极其相似。先心病术后使用机械辅助设备的原则为提前干预。当患儿在大剂量正性肌力药物支持下仍出现血液动力血不稳定、代谢性酸中毒、少尿（<1 cc/kg/h）、末梢灌注差、血清乳酸水平上升（>0.75 mmol/L/h）时，可考虑使用机械辅助设备。残余解剖问题并非使用机械辅助设备的反指征。文献报道ECMO用于心肌切开综合征的范围为1.5-8.3%。一般推荐，先心病术后并发严重LCOS，当肾上腺素 >0.2 mcg/kg/min时，可使用机械辅助设备。在最后决定使用机械辅助设备之前，需行心动超声检查以排除可逆性机械问题（如心包积液）。 机械支持前的准备包括申请血球、新鲜冰冻血浆，基础状态的血液系统检查，如全血细胞计数、凝血酶原时间（prothrombin time，简称PT）、部分凝血酶原激酶时间（partial thromboplastin
time，简称PTT）、血小板计数、激活凝血时间（activated clotting time，简称ACT）、血浆血红蛋白、抗凝血酶3、纤维蛋白原，以及凝血弹性描记图（thromboelastogram，简称TEG）；患儿处于气管插管状态，动、静脉置管。 3．机械辅助的指征 (1)
心肌功能障碍—至康复的桥梁 机械辅助可用于存在可逆性心肌功能障碍的患儿，包括先心病术后心肌功能障碍（尤其是异常的左冠状动脉起源于肺动脉、大血管错位术后以及手术操作累及冠状动脉造成冠状动脉缺血）、急性心肌炎、心肌病恶化或急性移植后排异反应。与先心病术后患儿相比，心肌炎患儿需较长时间的机械辅助治疗（>72 h）。 (2) 心肌功能障碍—至移植的桥梁 继发于扩张性心肌病、终末期先心病、或心脏移植后长期移植物排异的患儿是将应用机械心肺辅助作为等待心脏移植的桥梁的对象，且ECMO是此类患儿的主要治疗手段，生存率可达50%。 (3)心肺复苏 机械辅助还可作为传统心肺复苏失败后的抢救措施，抢救成功率达50%以上。 (4)术前稳定心功能 理论上，心肺机械辅助可用于术前严重低氧血症、心力衰竭的新生儿。临床上，术前需机械辅助的患儿包括缺氧发作、肺高压危象，以及某些病种如完全性肺静脉异位引流、汇总静脉闭锁、Ebstein畸形、法洛四联症伴肺动脉瓣缺如等。 (5)急性呼吸窘迫征（acute respiratory distress syndrome，简称ARDS） 新生儿病例使用ECMO的最常见适应征是肺实质疾患。先心病患儿手术前后易并发肺实质病变，且传统治疗如高频通气、给予肺泡表面活性物质、甚至吸入一氧化氮，均无效。此类高危人群包括呼吸道合胞病毒感染、支气管肺发育不良等。 (6)重度肺动脉高压 对吸入一氧化氮或其它治疗无效的肺动脉高压患儿，机械辅助是一种稳定血液动力学的治疗方法，尤其是术后早期肺血管阻力暂时性升高的患儿。然而，对不可逆性肺高压患儿而言，机械辅助治疗仍存在争议。先心病术后并发肺动脉高压的患儿，需排除残余解剖问题（如残余分流或肺静脉梗阻）后，方可使用机械辅助设备。吸入一氧化氮的临床应用，大大减少了此类患儿对机械辅助的需求。Fontan术后右房压增高提示肺血管阻力升高，也可用ECMO治疗。机械辅助治疗虽可起到稳定血液动力学、降低肺血管阻力的作用，但提供了又一炎性环境，可导致肺血管反应性变化。 (7)恶性心律失常 对于持续性心动过速且传统药物治疗无效的患儿，短期的机械辅助可避免药物治疗引起的心肌抑制作用所造成的心功能进一步恶化，尤其是β-受体阻滞剂。此类患儿包括致命的心律失常合并心肌疾病，先心病术后室上性心动过速、交界性异位心动过速或室性心动过速，以及奎尼丁中毒所造成的顽固性心动过缓和严重低血压。 (8)其他 其他适应征包括气管重塑、心肺移植的围术期，心肌梗塞引起的心功能障碍，以及外伤或低温所致的心肌损害。机械辅助还适用于先天性膈疝、败血症甚至脑膜炎合并心功能障碍患儿。 4．机械辅助的反指征 机械辅助的反指征包括极低体重（<1.5kg），严重的颅内或腹腔内出血，Eisenmenger综合征，进行性多系统器官衰竭，多发性先天畸形或染色体异常等。 5．机械辅助设备的选择 除了单纯的右或左心室功能障碍外，新生儿病例一般选用ECMO。双心室辅助时，由于VADs缺少小年龄病例型号，儿科病例多选用ECMO。VADs适用于氧合良好的单心室功能障碍病例。 6．应用机械辅助期间的监护要点 (1)ECMO 机械辅助期间，心脏做功、氧耗量和心室壁切应力均降低。由于静脉回流畅，中心静脉压通常较低，且需维持低水平以减少中心静脉压升高所引起的胸腔积液、腹水，以及对脑、胃肠道、肝脏、肾血流的负面影响。需密切监测左房压，左心房和左心室减压不够以及相应的扩张会导致二尖瓣返流和肺水肿/肺出血，减少心肌功能恢复的可能性；可通过增加ECMO流速至150 ml/kg/min来降低左房压。主肺动脉侧枝血管、动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全会造成持续的左房压升高。 ECMO使用期间，体循环高血压和体循环血管阻力增高的原因是血浆肾素活力高以及ECMO流速过高，需用血管扩张剂如硝普钠、硝酸甘油、苯氧苄胺或米力农来处理。降低后负荷可减少左心室壁切应力升高的可能性、外科出血，或颅内出血。新生儿病例平均动脉压需维持在30-40 mmHg，年长儿在50-75 mmHg。引起体循环阻力增高的因素还有低温、惊厥、疼痛和酸中毒。低剂量的正性肌力药物可维持基础的正性肌力作用和肾脏灌注。 ECMO使用期间的监护包括右房压、左房压和平均动脉压。若心房压和灌注压均低，需考虑(1)低容量血症，给予容量；(2)出血过多，止血、补充凝血因子；(3)血管扩张，减少血管扩张剂用量并启用血管加压药；(4)肺循环血流过多（分流或侧枝血管，如粗大的动脉导管未闭），与外科医生讨论手术解除的可能性；(5)静脉插管位置不当，重新置管。若心房压低但灌注压高，须考虑(1)静脉回流不畅，调整插管；(2)心包填塞，复查心动超声，以决定是否需开胸处理；(3)左心房膨胀；(4)张力性气胸或血胸。禁忌心脏按压，因其易致插管移位或心肌损伤。 机械辅助期间的通气治疗方案为(1)潮气量10-12 ml/kg，呼气末正压（positive end-expiratory
pressure，简称PEEP）5-10 cm H2O，(2)相对较抵的频率（10-15次/min）；(3)吸入氧浓度不超过0.40。 定期头颅超声和脑电图检查可提高ECMO使用期间的脑血管意外和颅内出血。早期脑损害的生物指标有S-100蛋白和脑型肌酐激酶。ECMO使用期间，惊厥较常见。晚期的神经系统并发症为继发性脑积水合并上腔静脉综合征。 维持红细胞比积在40-50%；持续静脉滴注肝素（10-50U/kg/h
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