单心室又称共同心室或双入口心室,是罕见的先天性,占先心病的1.3%～3.0%,常合并二、或闭锁、肺动脉狭窄或闭锁、大动脉转位,伴肺动脉狭窄者易发生严重低氧。根据单心室的发育程度可分为4种类型:A型为单纯左室型;B型为单纯右室型;C型为原始室间隔缺如型;D型为双侧窦部缺如。根据大动脉位置又分为4种亚型:Ⅰ型大血管位置正常;Ⅱ型大血管位置右移位,即主动脉瓣口在肺动脉瓣口右前方;Ⅲ型大血管左移位,即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口左前方;Ⅳ型大血管为正常镜面像。本例患者为DⅡ型。
该病在新生儿或婴儿早期即引起人们的注意。不经治疗的单心室患者寿命较短,自诊断之日起50%的A型患者平均死于14年内,C型患者预后更差,50%死于4年内。而本例患者已存活53年实属罕见。单心室患者早期不手术纠治,即便生存,随着心室负荷加重和出现,心室功能进一步受损,将失去手术机会。
手术目的在于分隔体循环与肺循环,并使之有序,以使心功能恢复正常。最早的单心室根治术是心室分流术,但由于适宜此类手术的患者有限,手术死亡率和发生率高,而且需再次手术修补残余和房室瓣关闭不全,因此该术式已很少被采用。目前仅适用于左心室型单心室伴有左侧大动脉转位,心室腔足够大,两侧房室瓣以及未合并其他主要心脏畸形者。自Fontan等人提出了在心房水平分隔肺静脉和体静脉回流,以及通过提高体静脉压和降低肺血管阻力来达到满意肺血流的概念后,Fontan手术及其改良术式被愈来愈多地应用于单心室的治疗。 |
