疾病概述
肺动脉瓣狭窄的发生率占的8% ～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或。
临床表现
症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现，肝大及等征象。但也有30%～40%的病人，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。
体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。
诊断和鉴别
呈右心室肥厚和(或)劳损。胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。心血管造影可显示狭窄的部位及类型。
治疗
手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。休息时右心室峰压大于10.0kPa(75mmHg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa(50mmHg)。
手术方法： |
