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论文

Kabuki综合征的先天性心脏缺陷:单中心25年经验的围手术期与远期结局

单中心25年回顾37例Kabuki综合征患儿,49%合并先心病,最常见为二叶式主动脉瓣、左心发育不良综合征和主动脉缩窄;11例手术患儿中36%于本次住院期间死亡,集中于单心室生理者,杂交一期姑息为最常…

👤 Camacho M, Yerebakan C, McConnell P · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-08

📋 已被 1 个知识条目采纳: HLHS合并遗传综合征患儿的围手术期风险与个体化手术决策

论文

心脏内皮ETS因子在心室发育与疾病中的保守作用

medRxiv预印本研究在爪蟾、斑马鱼、小鼠和果蝇四种模型中证实心脏内皮ETS因子对心室发育的保守作用;果蝇中ETS1直系同源基因pnt缺失降低Notch信号,并与HLHS相关基因NKX2.5的直系同…

👤 Wang L, Schroeder A, Marchetti K · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-08

📋 已被 1 个知识条目采纳: HLHS及相关左心梗阻病变的遗传学基础与分子机制研究进展

论文

解码心脏发育与先天性心脏病中的长链非编码RNA:最新进展与临床展望

综述系统总结长链非编码RNA在心脏发育中的作用:lncRNA通过调控Notch、Wnt/β-catenin、BMP、TGF-β等信号通路参与心肌细胞分化与形态发生,在包括左心发育不良综合征在内的先心病…

👤 Zhang Y, Lusis AJ, Touma M · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-08

📋 已被 1 个知识条目采纳: HLHS及相关左心梗阻病变的遗传学基础与分子机制研究进展

论文

限制性房间隔婴儿的结局及一期姑息术前房间隔干预

NPC-QIC多中心队列纳入3644例HLHS一期姑息婴儿,5%合并限制性房间隔并于术前接受房间隔干预;该组术前不稳定性更高(机械通气57%对19%),更多采用杂交手术(23%对10%),风险校正后手…

👤 Lin K, Foote HP, Camitta M · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-08

📋 已被 1 个知识条目采纳: HLHS合并限制性房间隔(RAS)高危表型的识别与术前干预

论文

儿童巨大迂曲右冠状动脉-右房瘘经导管封堵一例(病例报告)

报告一例儿童巨大、走行迂曲的右冠状动脉-右房瘘经导管成功封堵的经过,展示复杂解剖条件下介入器械选择与操作策略,说明即使瘘管粗大迂曲,个体化介入方案仍可取得良好效果。…

👤 Sembiring HC, Primawardani P, Djer MM · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-07

📋 已被 2 个知识条目采纳: 冠状动脉瘘封堵术后抗凝管理与急性冠脉事件防范、 巨大迂曲冠状动脉瘘的经导管封堵策略与器械选择

论文

冠状动脉瘘经皮封堵术后发生急性冠脉综合征:不可或缺的抗凝管理(病例报告)

该病例报告报道一例冠状动脉瘘经皮封堵术后发生的急性冠脉综合征,重点阐述术后抗凝管理的核心地位,提示封堵后需警惕冠状动脉血流受阻等并发症,为瘘口封堵的围术期用药与监测提供直接借鉴。…

👤 Clément S, El Mehdi T, Eric B · 原文献 ↗ · 📅 2026-10-07

📋 已被 1 个知识条目采纳: 冠状动脉瘘封堵术后抗凝管理与急性冠脉事件防范

🏛️ 中心聚焦

上海儿童医学中心心脏中心 — 2025年核心数据
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🏥 6,331 2025年总手术量
❤️ 99.49% 外科手术成功率
🫁 99.90% 介入治疗成功率
🏆 96.8% 三四级手术占比(外科)
🏆 88.7% 三四级手术占比(心内科)
📊 1.41 CMI病例组合指数
🚑 65,620 年门诊量
🛏️ 6,759 年住院人数
🏨 170 开放床位数
👨‍⚕️ 75 医生团队
📋 11.2天 平均住院日(外科)
📋 6.0天 平均住院日(内科)
中心聚焦 2026-09-29

4岁肝移植患儿主动脉“阀门”失灵,沪上专家巧用自体组织重建“心门”

一名4岁患儿在肝移植术后长期接受免疫抑制治疗,又合并主动脉瓣感染性心内膜炎,瓣膜毁损导致主动脉“阀门”失灵,病情高危且治疗方案选择极为棘手。上海儿童医学中心心胸外科团队迎难而上,巧用患儿自体升主动脉壁重建主动脉瓣,既彻底根除感染病灶,又规避

中心聚焦 2026-09-23

33岁才知患有先心病,204斤患者在沪成功接受微创修补手术

33岁男性患者体检听诊发现心脏杂音,经心脏彩超确诊肺动脉下型室间隔缺损(约15毫米)合并Ⅱ型房间隔缺损,身高178厘米、体重204斤,为上海儿童医学中心心胸外科接诊过的最高体重成年患者。超重体型显著增加麻醉与体外循环管控难度,也对手术视野暴

中心聚焦 2026-09-22

全球第六、全国第二!上海儿童医学中心先心病研究学术影响力跻身世界前列

9月18日,国家心血管病中心发布2025年度全球心血管病学术影响力评价结果。上海儿童医学中心跻身中国医院心血管病科技影响力综合排名第37位,是全国前50榜单中唯一上榜的儿童专科医院;在全球医院先天性心脏病研究学术影响力综合排名中位列全球第6

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👶 家长信息旅程

从「刚确诊手足无措」到「陪伴孩子健康成长」— 为你规划的信息支持路径,涵盖医疗决策、日常护理、情感支持全方位
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🔍 刚确诊,我想了解这个病

"医生说我孩子有先心病,这到底是什么病?严重吗?能治好吗?我该怎么办?"

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🏥 快手术了,怎么准备?

"什么时候手术最好?术前要做什么检查?找哪位专家?手术风险大吗?"

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💪 术后康复,要注意什么?

"手术后多久能恢复?需要吃什么药?怎么护理刀口?什么时候可以打疫苗?"

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📅 长期随访,关心TA的未来

"孩子长大后能正常上学吗?能运动吗?远期可能会有哪些问题?需要复查什么?"

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🤝 找到「我们这样的人」

"想和其他家长聊聊,分享经验、互相鼓励。有没有病友群?哪里可以看治愈故事?"

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📬 关注新进展,为TA了解更多

"同样的病,国际上有什么新疗法?远期随访结果怎么样?有什么临床试验可以参加?"

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😢 情绪支持:家长也需要被照顾

"每天焦虑得睡不着,看到孩子受罪特别自责。怎么调节心态?家人怎么互相支持?"

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💳 就医花费与慈善救助

"手术要花多少钱?医保能报销多少?有没有慈善基金可以申请救助?"

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🏠 日常养育:吃喝玩乐与成长

"先心病宝宝能打疫苗吗?怎么喂养体重才能跟上?可以正常上学运动吗?"

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📷 记录成长:分享宝宝的每一步

"想记录孩子的成长点滴,和大家分享好消息,也为其他家庭带来希望。"