研究进展
📅 2026-10-08
Kabuki综合征的先天性心脏缺陷：单中心25年经验的围手术期与远期结局
👤 Camacho M, Yerebakan C, McConnell P
单中心25年回顾37例Kabuki综合征患儿，49%合并先心病，最常见为二叶式主动脉瓣、左心发育不良综合征和主动脉缩窄；11例手术患儿中36%于本次住院期间死亡，集中于单心室生理者，杂交一期姑息为最常用术式；未手术者无死亡且无晚期死亡，支持合并心外畸形的患儿采取高度个体化手术决策。
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