该研究对比了囊性纤维化儿童和原发性纤毛运动障碍(PCD)儿童的多次呼吸冲刷(MBW)参数。PCD患者中约50%伴有内脏反位(包括右位心),因此该研究关于PCD儿童呼吸系统功能评估的方法对右位心儿童的随访具有参考意义,特别是支气管扩张的早期检测和肺功能监测。…
该研究分析了功能性单心室患儿接受双向Glenn手术后的急性肾损伤(AKI)发生率及相关危险因素。对于镜像右位心合并复杂畸形的患儿,如需分期手术(如先做Glenn再Fontan),该研究关于AKI的预防和管理经验具有参考意义,特别是体外循环时间和灌注策略对肾脏保护的影响。…
该文献报道了一例镜面右位心(situs inversus with dextrocardia)患儿,合并主动脉缩窄和重度主动脉瓣狭窄,分期矫治过程中面临的麻醉管理挑战。包括监测导线的镜像摆放、右位心脏的超声评估角度调整、体外循环的建立方式等。该研究证实镜像右位心虽然增加了麻醉和外科操作的解剖复杂性,…
报道一例环切术后因布比卡因局部麻醉引发全身毒性(LAST)导致新生儿猝死的法医病例。血管环手术常在婴幼儿期进行,术中麻醉管理对气道受压患儿尤为重要,该研究提示局麻药过量或误入血管可导致严重心脏毒性,血管环手术麻醉需严格控制药物剂量并做好急救准备。…
报道一例无症状儿童期Takayasu动脉炎合并溃疡性结肠炎患者,使用Upadacitinib治疗后血管壁增厚显著消退的病例。血管环本质为大血管发育异常,Takayasu动脉炎同样累及主动脉弓及其分支,该研究提示免疫治疗可能缓解血管环相关的血管壁异常,为血管环非手术治疗提供了新思路。…
血管环患儿常合并消化道畸形如十二指肠梗阻,本研究评估在先天性十二指肠梗阻修复前进行产后超声心动图的临床价值,结果提示产前超声心动图可显著提高大血管异常的诊断率,对血管环合并消化道畸形的综合手术规划具有重要指导意义。…
该文从人文视角探讨先心病诊疗中医患陪伴的意义,强调在复杂先心病产前咨询和长期管理中,沉默倾听与情感支持对家庭的积极价值,补充临床决策的人文维度。…
该报告描述了ENPP1基因突变相关婴儿全身性动脉钙化在孕15周的产前超声表现,展示胎儿期罕见心血管异常的早期识别能力,强调基因型-表型关联在产前诊断中的价值。…
三房心伪装为心脏肿块的病例报告,心脏磁共振(CMR)在鉴别诊断中发挥关键作用。该病例提示对于不典型三房心,尤其是合并复杂表现者,CMR有助于明确诊断。…