缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征，20-70%可伴有缺氧发作，亦为其主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。 小儿先天性心脏病论坛+ z( t+ [ [) ?
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缺氧发作的发病机制尚未阐明。一般认为与下列机制有关： 儿童,婴幼儿,先心病,手术,治疗6 l- F7 r) Z0 u0 C' n- E
4 P; H5 f' r6 D, Q儿童,婴幼儿,先心病,手术,治疗 [1]右室流出道肌肉痉挛：睡眠醒后、啼哭、排便等动作，使交感神经兴奋性增高，促进心肌释放儿茶酚胺，作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛，是肺血流突然减少或终止，导致脑缺氧和晕厥出现。
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[2]呼吸中枢反应性异常：喂奶、啼哭等动作能使心排出量、心率、静脉回心血量增加。肺血流减少型紫绀型先天型心脏病的肺血流是相对固定，故心排血量及静脉回心血量增加与右室流出道的痉挛结果，必然增加右至左分流量，引起动脉血pH、PaO2下降，PaCO2上升，共同刺激呼吸中枢，进一步使呼吸加快，周围血管阻抗降低，形成恶性循环，导致缺氧发作。
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* F! b, F/ E$ h0 b2 m. U$ ibbs.ibabyheart.com 临床表现为：常因某种因素诱发，如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后，感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐，重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始，1.5-2岁之间有自然缓解倾向，2岁后减少。 I6 w2 W" \1 d5 P$ H+ K0 h
" s3 _; Z5 `) O" d; n* I婴幼儿,儿童,先心病,咨询,手术,治疗 治疗：
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% ], z) u" s/ ~2 b' w; W儿童,婴幼儿,先心病,手术,治疗 [1]发作期的治疗：（1）体位：将病儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻抗增加，静脉回流减少，右至左分流量减少，减轻缺氧发作。（2）给予氧气：一般吸氧效果较差，因发作时血流量减少，不宜达到肺内氧交换作用。（3）药物治疗：①吗啡：有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减轻缺氧发作。盐酸吗啡每次用量0.1-0.2mg/kg，皮下、肌注或静注。②b-受体阻滞剂：其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛，阻止周围血管阻力下降，减慢心率，改善右室充盈。常用普萘洛儿，每次0.05-0.1mg/kg，用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。（4）矫正代谢性酸中毒：缺氧发作伴有代谢性酸中毒，尤其发作严重或持续时间较长者，易加重酸中毒，进一步刺激右室流出道痉挛，形成恶性循环。可给予碳酸氢钠，剂量2-4mmol/kg，缓慢静注。（5）意识障碍严重，血压不稳定，应积极进行气管插管、人工通气，必要时急症手术。 亚太地区一流的儿童先天性心脏病诊治中心# h; z9 H3 R" G" b
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[2]预防发作：（1）b-受体阻滞剂：普萘洛尔1-4 mg/kg.d，分3-4次口服。（2）消除诱发因素：限制每天活动量，每日应摄入足够水分，避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。（3）禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物。（4）应根据肺血流减少性紫绀性先天性心脏病的类型，采用根治术或姑息手术。 小儿先天性心脏病论坛. u/ Q( G% }3 |3 n0 o6 D