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法洛氏四联症手术咨询

stellastella 新手上路
📅 2011-05-02 · 👁 2925 次浏览 · 💬 6 条回复
陆博士,你好!我没有完全的彩超报告,但希望你不要拒绝回答我的问题。

孩子的B超:因为孩子出生后3天和49天的B超基本数据几乎没有不同,我就提供49天的我能得到的数据
肺动脉瓣=6.7MM 肺动脉瓣是双叶瓣,它的直径大概是主动脉的一半。 LPA=4.7MM RPA=4.1MM MPA也大概是6.7MM VSD=7MM 主动脉骑跨率超过50% RVOT也狭窄(SORRY,大小未知),血流最大压差107MMHG。 AORTA ABDOMINALIS 是5MM

我在怀孕时孩子就被诊断出法洛四联症,但是我们还是坚持把他生下来,因为我的主治医生告诉我说这个病几乎一次手术就能治好,而且和常人无区别。可是孩子出生之后,孩子的主治医师说至少要两次手术,第一次在主肺动脉和右心室流出道里装一个支架,并且将主肺动脉瓣摘除。在进行第二次手术前,主肺动脉就没有任何瓣。第二次手术要等到孩子10来岁,再次开胸放入一个牛的瓣。然后可能每5年至10年换一次瓣。说实在的,昨天听他这样说,我都绝望了,因为之前我的医生很自信的说几乎一次手术就能搞定的。所以请问陆博士,如果让你们来做这个手术,你们也会给同样的手术方案吗?


因为看到你们一般主张一次性根治法四手术,而且肺动脉瓣一般都采用修补孩子原有的肺动脉瓣。所以还想请问,如果是跨环补瓣的话,这个补的瓣会随着孩子的长大而长大吗?长大后就不用换成牛瓣,对吗?我的孩子至少现在外在还没有什么青紫的症状。

希望尽快得到你的回复!

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stellastella 新手上路
📅 2011-05-02
陆博士,你好!我没有完全的彩超报告,但希望你不要拒绝回答我的问题。

孩子的B超:因为孩子出生后3天和49天的B超基本数据几乎没有不同,我就提供49天的我能得到的数据
肺动脉瓣=6.7MM 肺动脉瓣是双叶瓣,它的直径大概是主动脉的一半。 LPA=4.7MM RPA=4.1MM MPA也大概是6.7MM VSD=7MM 主动脉骑跨率超过50% RVOT也狭窄(SORRY,大小未知),血流最大压差107MMHG。 AORTA ABDOMINALIS 是5MM

我在怀孕时孩子就被诊断出法洛四联症,但是我们还是坚持把他生下来,因为我的主治医生告诉我说这个病几乎一次手术就能治好,而且和常人无区别。可是孩子出生之后,孩子的主治医师说至少要两次手术,第一次在主肺动脉和右心室流出道里装一个支架,并且将主肺动脉瓣摘除。在进行第二次手术前,主肺动脉就没有任何瓣。第二次手术要等到孩子10来岁,再次开胸放入一个牛的瓣。然后可能每5年至10年换一次瓣。说实在的,昨天听他这样说,我都绝望了,因为之前我的医生很自信的说几乎一次手术就能搞定的。所以请问陆博士,如果让你们来做这个手术,你们也会给同样的手术方案吗?


因为看到你们一般主张一次性根治法四手术,而且肺动脉瓣一般都采用修补孩子原有的肺动脉瓣。所以还想请问,如果是跨环补瓣的话,这个补的瓣会随着孩子的长大而长大吗?长大后就不用换成牛瓣,对吗?我的孩子至少现在外在还没有什么青紫的症状。

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陆医生 会员
📅 2011-05-02
我对你们那里医师描述的手术方案比较无语;
他描述的是那种肺动脉发育不良的法四患者的处理方法,占少数,不超过5%;
至于术后远期需要置换或者增加肺动脉瓣的病例,也占少数,不超过15%。
stellastella 新手上路
📅 2011-05-03
多谢回复,陆博士。
宝宝和我是在丹麦。因为宝宝的主治医师JESPER并不是主刀医师,而且看了你们论坛里很多有关的贴之后,我对JESPER的话很怀疑。如果以后主刀医生也这么说,我想我要考虑带宝宝回国到你们医院做手术了。虽然他们告诉我,他们的技术和美国一样,是世界一流的。
另外,能否请你就我提供的数据评估一下宝宝肺动脉发育的情况。我自己计算MCGOON指数是1.75. 有一次根治的可能吗?还有我前面的问题,如果跨环补瓣,这个补的瓣会随年龄的增长而长大,一般不需要换牛瓣,对吧?
陆医生 会员
📅 2011-05-03
McGoon指数的计算为:4.7+4.1/5=1.76,应该说肺动脉发育还是不错的;
其实在我们中心,绝大多数法四病人都不需要额外给患者增加一个肺动脉瓣,这也可能跟我们术后长期随访比较薄弱有关,但我个人的感觉来看,法四术后肺动脉瓣返流控制在中度以下,患儿都是能够很好的耐受的,并非人人都需要换瓣,这在相关文献中也有报道。
stellastella 新手上路
📅 2011-05-03
很感谢你的回复!
至少我现在觉得好受些,要不JESPER的论调又要让我非常忧郁很久。据统计丹麦每年出生的法四小孩30个左右,我想这里一般医生的经验是不能和国内的医生比的。
大概一个月之后,我的宝宝还要去医院检查。现在宝宝的SAT在安静状态下是99. 医生说如果宝宝的青紫缺氧状况出现,就要考虑在6个月之前手术。我们可能之后还有很多关于宝宝的问题向你求助,在这里先谢谢了!
陆医生 会员
📅 2011-05-03
不必客气,法四宝宝在6个月之前青紫的状况都不会很严重,肺动脉发育差者例外;但半岁后可能紫绀就会表现出来,目前我们主张最佳手术时机为1岁左右。
zswilson 新手上路
📅 2012-02-05
我的女儿也是这种情况,非常想看看陆博的回复

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